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Glanzmann, tromboastenìa di

Grave piastrinopatia congenita a carattere autosomico recessivo, provocata da un difetto di aggregazione delle piastrine e caratterizzata da emorragie spontanee a livello cutaneo e mucoso. La causa è un deficit o un difetto del complesso glicoproteico IIb-IIIa, in conseguenza del quale le piastrine non sono in grado di legare il fibrinogeno e non possono formare aggregati. L'unica terapia possibile è la trasfusione di piastrine normali, durante gli episodi emorragici, anche se - in alcuni casi - è possibile che si verifichino reazioni immunitarie anti-piastrine che limitano l'efficacia del provvedimento.

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