Forma di encefalopatia epilettica infantile. In questa sindrome, le crisi sono generalizzate, ma pių spesso toniche; si alternano con brevi assenze - a inizio e fine progressivi- che possono consistere in semplici oscuramenti della coscienza, talvolta con automatismi e atonia. Esiste un deficit intellettivo profondo, spesso con atrofia cerebrale. L'evoluzione delle crisi č variabile ma generalmente persiste un importante rallentamento dello sviluppo psicomotorio. All'elettroencefalogramma durante le crisi sono rilevabili alterazioni caratteristiche. Buoni risultati č possibile ottenere, dal punto di vista terapeutico, solo con le benzodiazepine.