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Lipomatosi

Condizione caratterizzata da anormali accumuli di grasso, localizzati o diffusi, nei tessuti. Spesso la lipomatosi si manifesta in rapporto a squilibri di carattere ormonale o neurologico. La lipomatosi di Krabbe è un'affezione ereditaria caratterizzata dalla presenza di numerosi noduli grassi sottocutanei, il volume dei quali non oltrepassa quello di una noce, situati a livello del tronco, delle braccia e delle cosce. Sono spesso associati a dolore e alterazione della sensibilità. La lipomatosi simmetrica multipla, prevalentemente maschile, è caratterizzata dalla formazione di lipomi non capsulati in diverse zone del corpo. Nel tipo I, i lipomi sono localizzati soprattutto a livello del collo e della regione sovrascapolare in modo da determinare un aspetto taurino; l'estensione a livello del mediastino può provocare ostruzione della trachea e delle vene cave. Nel tipo II, i lipomi sono distribuiti lungo il corpo in modo da simulare una semplice obesità, senza particolare coinvolgimento delle strutture mediastiniche. La patologia è prevalentemente ereditaria (autosomica dominante), ma appare frequente anche in casi sporadici associati, per esempio, ad alcolismo cronico. È presente una neuropatia grave, con possibili ulcere del piede da riduzione della sensibilità periferica. La causa di questa lipomatosi è sconosciuta e non c'è trattamento specifico all'infuori della rimozione chirurgica dei lipomi che causano compressione. Altre lipomatosi possono localizzarsi a livello mediastino-addominale (con dispnea, pseudoascite e diabete mellito), pelvico (con disfunzioni vescicali e possibile idronefrosi) ed epidurale (con compressione del midollo spinale, spesso nell'ambito di una sindrome di Cushing).

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