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Mielofibrosi idiopàtica

Malattia ematologica neoplastica, di causa sconosciuta, appartenente al gruppo delle sindromi mieloproliferative. Colpisce indistintamente maschi e femmine, dopo i 50 anni d'età, mostrandosi gradualmente progressiva; rarissimi sono i casi in cui è possibile individuare una familiarità. È caratterizzata da fibrosi del midollo osseo ( verosimilmente per deposizione di collagene da parte di fibroblasti attivati da fattori di crescita rilasciati dalle piastrine e dai megacariociti) ed ematopoiesi extramidollare (metaplasia mieloide) che coinvolge sempre la milza (splenomegalia) e nel 50-75% dei casi anche il fegato (epatomegalia). Il quadro clinico si presenta con una aumentata incidenza di trombosi; rare sono le emorragie. Si osservano anemia e atipie morfologiche eritrocitarie allo striscio di sangue periferico. La biopsia osteomidollare è diagnostica. Non c'è terapia definitiva: l'unica opzione potenzialmente curativa è rappresentata dal trapianto di midollo osseo. Altri protocolli di trattamento prevedono -a seconda dei casi- l'uso di ormoni androgeni, eritropoietina, emotrasfusioni, chemioterapia (con idrossiurea), interferone alfa o cortisonici. La splenectomia è indicata nei pazienti con splenomegalia marcata.

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