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Crigler-Najjar, Sìndrome Di

Definizione medica del termine Crigler-Najjar, Sìndrome Di

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Definizione di Crigler-Najjar, Sìndrome Di

Crigler-Najjar, Sìndrome Di

Malattia caratterizzata da iperbilirubinemia di tipo non coniugato, causata da mancanza ereditaria dell’enzima glucuroniltransferasi (completa nel tipo I, incompleta nel tipo II), cosicché si ha accumulo di bilirubina non coniugata nel siero (vedi anche glucuronazione).
È ereditaria e si manifesta in due forme: i pazienti con malattia di tipo I presentano ittero grave e, se non sottoposti a trapianto di fegato (di cui rappresenta una delle indicazioni correnti), in genere muoiono nel primo anno di vita.
I pazienti con malattia di tipo II presentano ittero meno grave (con bilirubinemia inferiore a 20 mg per 100 ml) e una prognosi generalmente favorevole.
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