Lettera A

Afibrinogenemìa

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Malattia congenita molto rara, trasmessa come carattere autosomico recessivo, dovuta a difetto di sintesi del fibrinogeno.

La malattia si caratterizza per una diatesi emorragica, che spesso si manifesta alla nascita con sanguinamento dal cordone ombelicale.

I sintomi sono: epistassi, sanguinamenti gengivali, abbondante sanguinamento da piccole ferite, con lenta e imperfetta cicatrizzazione.

La terapia si avvale di concentrati di fibrinogeno.

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