Atrofìa muscolare progressiva

Nome collettivo di un gruppo di malattie caratterizzate da degenerazione progressiva delle cellule delle corna anteriori del midollo spinale, con conseguente degenerazione dei nervi e atrofia dei muscoli da essi innervati.

Si distinguono: la malattia di Aran-Duchenne, che colpisce l’adulto e ha un’evoluzione lentissima, iniziando dai piccoli muscoli delle mani per poi diffondersi; la malattia di Werdnig-Hoffmann, ereditaria, che colpisce i neonati soprattutto nei muscoli prossimali della coscia, dei lombi e del braccio (“bambola di stracci”), causando morte precoce; la malattia di Wohlfart-Kukelberg-Welander, ereditaria, più benigna, che colpisce nella seconda infanzia i muscoli dei cingoli pelvico e scapolare; la malattia di Charcot-Marie-Tooth, ereditaria, che colpisce fra i 6 e i 20 anni gli arti inferiori simmetricamente (atrofia muscolare “a gamba di cicogna”) (vedi distrofie muscolari).