Fibrinògeno
Proteina (globulina) circolante sintetizzata dal fegato, la cui attività è indispensabile per la coagulazione del sangue.
La sua concentrazione ematica è di 200-400 mg per 100 ml; quando la concentrazione è inferiore al 35% di quella normale si parla di ipofibrinogenemia.
Il fibrinògeno è costituito da due subunità identiche, ciascuna formata da tre catene polipeptidiche, e rappresenta il substrato d’azione della trombina, un enzima proteolitico che, previo distacco di due frammenti (i fibrinopeptidi A e B), forma i cosiddetti monomeri di fibrina; questi dapprima si uniscono fra loro con legami labili e, dopo l’intervento del fattore di coagulazione XIII, formano un reticolo di fibrina resistente e insolubile.
Esistono condizioni patologiche, congenite o acquisite, caratterizzate da diminuita o assente sintesi di fibrinògeno (ipofibrinogenemie e afibrinogenemie), oppure da sintesi di fibrinògeno strutturalmente anomalo (disfibrinogenemie).
L’afibrinogenemia è una malattia ereditaria autosomica recessiva, che si manifesta - in caso di omozigosi - con emorragie cerebrali, gastrointestinali, genitourinarie.
La sintomatologia è meno grave in caso di eterozigosi (ipofibrinogenemia) e nelle disfibrinogenemie.
Il deficit acquisito di fibrinògeno, che si accompagna anche a quello dei fattori di coagulazione II, VII, IX, X, è invece tipico delle gravi epatopatie, acute o croniche.