Lettera I

Idrocèfalo

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Indice:Manifestazioni cliniche e terapiaaumento patologico del volume del liquido cefalorachidiano (liquor), contenuto nei ventricoli cerebrali e negli spazi subaracnoidei.

Normalmente il liquor è prodotto dai plessi coroidei dei due ventricoli laterali, passa quindi, attraverso il forame di Monro, nel terzo ventricolo e da qui, per l’acquedotto di Silvio, nel quarto, dal quale fuoriesce nello spazio subaracnoideo, passando attraverso i forami di Luschka e di Magendie.

Dallo spazio subaracnoideo è riassorbito grazie ai villi aracnoidali, che lo immettono nei seni venosi cerebrali.

Un’ostruzione a livello del sistema ventricolare, un’eccessiva produzione di liquor o uno scarso riassorbimento causano idrocefalo.

Nel primo caso il liquor ristagna a monte dell’ostacolo con conseguente dilatazione dei ventricoli interessati e l’idrocèfalo viene definito ostruttivo o non comunicante.

Negli altri casi il liquor può passare nello spazio subaracnoideo e l’idrocèfalo viene definito comunicante.Manifestazioni cliniche e terapiaLe manifestazioni cliniche dipendono soprattutto dall’età del soggetto.

Nella prima infanzia, finché le suture craniche non sono saldate, l’idrocèfalo si manifesta con: aumento della circonferenza cranica; diastasi (allontanamento) delle suture; fontanelle beanti; bozze orbitali prominenti; occhi a sole calante, perché il globo oculare è spinto verso il basso (dell’occhio sono quindi visibili solo la sclera e metà dell’iride).

Se non si interviene chirurgicamente al più presto, il soggetto va incontro a grave ritardo psicomotorio, spasticità e crisi epilettiche.

La terapia è chirurgica e consiste nel deviare il liquor in eccesso con un catetere a valvola, che scarica nella cavità peritoneale o nell’atrio cardiaco destro.

Nell’adulto (sempre quando le suture sono saldate) l’accumulo di liquor provoca dilatazione ventricolare e ipertensione endocranica, con cefalea gravativa (accompagnata da senso di peso), vomito a digiuno, non preceduto né seguito da nausea.

L’esame del fondo dell’occhio evidenzia papilla da stasi, segno dell’ipertensione endocranica.

L’esame elettivo è la TAC cerebrale, che, in caso di idrocèfalo ostruttivo, evidenzia aumento del volume ventricolare a monte della lesione, associato ad assottigliamento del parenchima cerebrale.

La terapia, anche in età adulta, è chirurgica ed è volta possibilmente all’eliminazione della causa.

Nel soggetto adulto si può presentare anche un idrocèfalo normoteso, in cui la pressione liquorale è normale, associato a progressivo deterioramento delle facoltà mentali, incontinenza sfinterica, disturbi della deambulazione.

Il quadro assomiglia a una demenza, ma, al contrario di questa, migliora nettamente con l’intervento chirurgico.

Infine vi è un idrocèfalo detto ex vacuo, frequentemente associato alla malattia di Pick e di Alzheimer-Perusini, dove, contrariamente ai casi precedenti, è la degenerazione del parenchima cerebrale, con conseguente assottigliamento, a causare una dilatazione compensatoria dei ventricoli e l’aumento del liquor in essi contenuto.

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