Mielofibrosi idiopàtica
Malattia ematologica neoplastica, di causa sconosciuta, appartenente al gruppo delle sindromi mieloproliferative.
Colpisce indistintamente maschi e femmine, dopo i 50 anni d'età, mostrandosi gradualmente progressiva; rarissimi sono i casi in cui è possibile individuare una familiarità.
È caratterizzata da fibrosi del midollo osseo ( verosimilmente per deposizione di collagene da parte di fibroblasti attivati da fattori di crescita rilasciati dalle piastrine e dai megacariociti) ed ematopoiesi extramidollare (metaplasia mieloide) che coinvolge sempre la milza (splenomegalia) e nel 50-75% dei casi anche il fegato (epatomegalia).
Il quadro clinico si presenta con una aumentata incidenza di trombosi; rare sono le emorragie.
Si osservano anemia e atipie morfologiche eritrocitarie allo striscio di sangue periferico.
La biopsia osteomidollare è diagnostica.
Non c'è terapia definitiva: l'unica opzione potenzialmente curativa è rappresentata dal trapianto di midollo osseo.
Altri protocolli di trattamento prevedono -a seconda dei casi- l'uso di ormoni androgeni, eritropoietina, emotrasfusioni, chemioterapia (con idrossiurea), interferone alfa o cortisonici.
La splenectomia è indicata nei pazienti con splenomegalia marcata.