Sarcoidosi

(o morbo di Besnier-Boek-Schaumann), malattia sistematica granulomatosa che può colpire qualsiasi organo, ma più di frequente interessa i polmoni, i linfonodi, il fegato, la milza, la pelle, gli occhi.

Si ritiene che sia dovuta a una stimolazione cronica del sistema immunologico da parte forse di una sostanza estranea introdotta con la respirazione (ciò spiegherebbe il quasi costante coinvolgimento dei polmoni): si determina così liberazione di linfochine, che localmente attivano i macrofagi, in grado di eliminare tali sostanze; se l’eliminazione non avviene, si ha la formazione di un granuloma.

La sarcoidosi è caratterizzata dalla formazione di granulomi in vari organi, i quali appaiono di solito ingrossati e induriti e la cui funzione risulta alterata.

La diagnosi della sarcoidosi si basa sul riconoscimento dei tipici granulomi su un frammento di tessuto prelevato da una sede superficiale (linfonodo o pelle).

Altri esami utili alla definizione del quadro, al momento della diagnosi e nei successivi controlli, sono la spirometria con misurazione della diffusione alveolocapillare, la scintigrafia con Gallio, la broncoscopia con broncolavaggio alveolare (per conta cellulare dei diversi tipi di cellule infiammatorie), il dosaggio ematico dell'enzima ACE.

Si tratta di una malattia a prognosi benigna, che spesso tende a guarire spontaneamente.

Nei casi sintomatici (e soprattutto allo scopo di evitare la temibile evoluzione in fibrosi polmonare) si somministrano cortisonici (abitualmente per un periodo da 3 a 12 mesi), indometacina (in pazienti in cui i cortisonici sono controindicati), clorochina (peraltro raramente efficace e solo in casi selezionati con interessamento cutaneo e resistenti al cortisone); le ciclosporine, riservate comunque ai casi più gravi, hanno dato risultati contrastanti.