Werlhof, malattìa di
(o porpora trombocitopenica idiopatica), malattia caratterizzata da una diminuzione del numero delle piastrine circolanti, in seguito a un aumentato processo di distruzione.
Esistono due forme di malattìa di Werlhof: una acuta, autolimitantesi, che colpisce l’infanzia in seguito a infezioni virali e non richiede terapia specifica; una forma cronica, che colpisce gli adulti.
Quest’ultima condizione è associata alla presenza di anticorpi che legandosi alle piastrine ne determinano la distruzione.
Colpisce prevalentemente soggetti di età compresa fra i 20 e i 40 anni, con maggiore incidenza fra le donne.
Le manifestazioni cliniche della malattia sono dominate dalle sindromi emorragiche, da comparsa di petecchie e sanguinamenti mucosi.
La piastrinopenia è costante.
La terapia mira a innalzare il numero di piastrine e a normalizzare le condizioni dell’emostasi, attraverso il blocco della produzione di anticorpi antipiastrine.
Nel caso che la terapia medica non migliori la situazione, si ricorre alla splenectomia.