Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Paratireotossicosi - Mesoderma - Postflebìtica, malattìa - Retto - GICA
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Infrazione
(o incrinatura), frattura incompleta di un osso senza spostamento reciproco dei frammenti....
Definizione completa
Trasudato
Liquido ad alta fluidità e basso contenuto di proteine che si accumula nelle cavità sierose (idrope, idrotorace, ascite) o negli...
Definizione completa
Radicali Liberi
Atomi o molecole prodotti nel corso di reazioni chimiche, che contengono uno o più elettroni spaiati, come il radicale metile...
Definizione completa
Teratogènesi
Induzione di malformazioni o mostruosità da parte di cause esterne (per esempio, infezioni, agenti fisici, chimici, meccanici) che agiscono sull’embrione...
Definizione completa
Alimentazione Enterale
Tipo di alimentazione artificiale che si effettua introducendo un sondino nello stomaco, se quest’organo è utilizzabile e si prevede una...
Definizione completa
Tifo Esantematico
(o tifo epidemico), malattia infettiva acuta dovuta alla penetrazione nell’organismo di Rickettsia prowazeki, veicolata da pidocchi (Pediculus corporis o Pediculus...
Definizione completa
SIDA
Sigla di sindrome da immunodeficienza acquisita, più comunemente designata con la sigla AIDS....
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5906
giorni online
572882