Granuloma Eosinòfilo Dell’osso
Definizione medica del termine Granuloma Eosinòfilo Dell’osso
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Definizione di Granuloma Eosinòfilo Dell’osso
Granuloma Eosinòfilo Dell’osso
Proliferazione granulomatosa costituita da granulociti eosinofili e da cellule di Langerhans (cellule di derivazione midollare di comune riscontro nella cute e aventi una funzione immunitaria).
È la forma di istiocitosi X a prognosi migliore, soprattutto se si presenta in forma localizzata.
Le ossa più colpite sono, in ordine decrescente, la teca cranica, le ossa piatte dello scheletro assiale, le ossa lunghe prossimali degli arti, le vertebre e infine le piccole ossa.
Può presentarsi in forma unifocale o multifocale.
È di più frequente riscontro nella prima infanzia, ma può colpire anche l'adulto e i maschi in particolar modo.
La sintomatologia è caratterizzata da: dolori, fratture spontanee o dopo modesti traumi con pericolo di collasso vertebrale se è interessato il rachide.
Al di fuori del compartimento osseo, possono essere coinvolti i polmoni (tosse, dispnea e cianosi con eventuale evoluzione progressiva verso la fibrosi per interessamento dell'interstizio polmonare; frequenti complicanze pneumotoraciche), la cute (papule solitarie) e - raramente - parotide, vescica e apparato gastroenterico.
La terapia può limitarsi all'ablazione chirurgica, se si tratta di un processo localizzato, affiancata da radioterapia a basse dosi in caso di recidiva.
È la forma di istiocitosi X a prognosi migliore, soprattutto se si presenta in forma localizzata.
Le ossa più colpite sono, in ordine decrescente, la teca cranica, le ossa piatte dello scheletro assiale, le ossa lunghe prossimali degli arti, le vertebre e infine le piccole ossa.
Può presentarsi in forma unifocale o multifocale.
È di più frequente riscontro nella prima infanzia, ma può colpire anche l'adulto e i maschi in particolar modo.
La sintomatologia è caratterizzata da: dolori, fratture spontanee o dopo modesti traumi con pericolo di collasso vertebrale se è interessato il rachide.
Al di fuori del compartimento osseo, possono essere coinvolti i polmoni (tosse, dispnea e cianosi con eventuale evoluzione progressiva verso la fibrosi per interessamento dell'interstizio polmonare; frequenti complicanze pneumotoraciche), la cute (papule solitarie) e - raramente - parotide, vescica e apparato gastroenterico.
La terapia può limitarsi all'ablazione chirurgica, se si tratta di un processo localizzato, affiancata da radioterapia a basse dosi in caso di recidiva.
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