Von Willebrand, Malattìa Di
Definizione medica del termine Von Willebrand, Malattìa Di
Ultimi cercati: Anisometropìa - Peste - Coluria - Stomatolalìa - Larìngea, paràlisi
Definizione di Von Willebrand, Malattìa Di
Von Willebrand, Malattìa Di
Malattia emorragica ereditaria, dovuta a un difetto quantitativo o qualitativo della molecola del fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
Altri termini medici
Destrocardìa
Anomalia congenita per cui il cuore è posto nell’emitorace destro anziché in quello sinistro. La destrocardìa può essere una condizione...
Definizione completa
Heinz, Corpi Di
Inclusioni citoplasmatiche, che si formano all’interno dei globuli rossi in conseguenza della precipitazione di emoglobina. Si osservano nel deficit di...
Definizione completa
Antirosolìa, Siero
Preparazione di immunoglobuline specifiche umane contro il virus della rosolia. Viene impiegato per donne in gravidanza che si teme abbiano...
Definizione completa
Biliari, Dotti
Canali che raccolgono la bile nel fegato. Nei dotti biliari e nella colecisti si possono formare i cosiddetti calcoli biliari...
Definizione completa
Linfedema
(o linfoedema), sindrome da ostacolato deflusso linfatico in un arto: può essere primitivo, ereditario o familiare, o provocato da ostruzione...
Definizione completa
Rettosigmoidoscopìa
Tecnica d’esame endoscopico che permette la valutazione diretta della mucosa di retto e colon sigmoideo. Le indicazioni sono le stesse...
Definizione completa
Meninge
Ciascuna delle tre membrane concentriche (dura madre, aracnoide e pia madre) che avvolgono l’encefalo e il midollo spinale....
Definizione completa
Nitrofurantoina
Farmaco chemioterapico ad ampio spettro d’azione batteriostatica o battericida, a seconda della dose, impiegato come disinfettante delle vie urinarie nelle...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5907
giorni online
572979