Von Willebrand, Malattìa Di
Definizione medica del termine Von Willebrand, Malattìa Di
Ultimi cercati: Irrigazione - Grassi - Glue-ear - FSH - Follìcolo pilìfero
Definizione di Von Willebrand, Malattìa Di
Von Willebrand, Malattìa Di
Malattia emorragica ereditaria, dovuta a un difetto quantitativo o qualitativo della molecola del fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
Altri termini medici
Micropsìa
Disturbo della percezione visiva, per cui si attribuiscono agli oggetti dimensioni ridotte rispetto al reale. È conseguente alla paralisi dell’accomodazione...
Definizione completa
Colecistite
Indice:Colecistite acutaColecistite cronicainfiammazione della colecisti: può essere acuta o cronica.Colecistite acutaLa colecistite acuta nella maggior parte dei casi è...
Definizione completa
Etoposide
(VP-16), farmaco antitumorale semisintetico appartenente a un gruppo di sostanze estratte dal vegetale Podophyllum peltatum (epidofillotossine). Il meccanismo d’azione non...
Definizione completa
Mantoux, Intradermoreazione Di
Prova diagnostica che consiste nell’iniezione intradermica, sulla faccia palmare dell’avambraccio, di una piccola quantità nota di tubercolina al fine di...
Definizione completa
Idroclorotiazide
Farmaco diuretico, appartenente alla famiglia delle tiazidi, che agisce bloccando il riassorbimento del sodio nel tratto ascendente dell'ansa di Henle...
Definizione completa
Seno
Formazione anatomica o parte di organo caratterizzati da cavità, infossamenti, dilatazioni, perlopiù contenente liquido o altri tessuti. Il termine si...
Definizione completa
Arterìola
Vaso sanguigno arterioso di calibro molto piccolo (circa 0,2 mm di diametro), che conserva la struttura propria di un’arteria...
Definizione completa
Bromatologìa
Branca della chimica che si occupa dell’analisi dei prodotti alimentari, per determinarne le caratteristiche organolettiche e chimico-fisiche. Studia la genuinità...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5865
giorni online
568905