Alterazione del sistema immunologico caratterizzata da deficit quantitativo e funzionale delle immunoglobuline (anticorpi).
Ne esistono forme complete, con carenza di tutte le classi di anticorpi, e forme incomplete (disgammaglobulinemie), con insufficienza selettiva di una o di alcune classi o sottoclassi di anticorpi.
Secondo la nomenclatura dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, si parla di agammaglobulinemìa quando la concentrazione plasmatica di immunoglobuline è minore di 100 mg per 100 millilitri.
La forma più diffusa è la carenza selettiva di IgA.
Il deficit di questi anticorpi “secretori” (così definiti perché prodotti e secreti a livello delle mucose digestive e respiratorie, dove svolgono la loro azione di protezione contro agenti estranei) espone il soggetto a infezioni ripetute, soprattutto infezioni batteriche delle vie respiratorie superiori, parassitosi intestinali, riniti allergiche, asma bronchiale.
La prognosi è buona.
La terapia si limita al trattamento più opportuno delle manifestazioni conseguenti alla agammaglobulinemìa al momento della loro comparsa.
In altre forme più gravi di agammaglobulinemìa (per esempio, la malattia di Bruton) è necessaria la somministrazione periodica per via endovenosa di immunoglobuline.