Creutzfeld-Jacobs, Malattia Di

Malattia neurologica del gruppo delle encefalopatie spongiformi, caratterizzata da progressivo deterioramento delle funzioni motorie e cognitive, quadro neuropatologico degenerativo di tipo vacuolare nelle zone affette, trasmissibilità sperimentale con periodo di incubazione prolungato, in assenza di altri agenti virali o trasmissibili.
La malattia di Creutzfeld-Jacobs è causata da una proteina anomala (PrP) di tipo prionico, capace di trasformare l’analoga proteina naturale (PrC) presente nelle cellule cerebrali in una struttura fibrillare che si accumula danneggiando le cellule.