Dermatomiosite

Collagenopatia caratterizzata da un processo infiammatorio localizzato alla pelle e ai muscoli scheletrici, dove si formano accumuli di cellule infiammatorie che portano alla distruzione dei tessuti.
Spesso si manifesta in associazione ad altre malattie di questo gruppo (artrite reumatoide, febbre reumatica, sclerodermia); si può trovare in associazione con neoplasie, specie nei soggetti anziani.
La causa è sconosciuta.
Si ritiene che si tratti di una malattia su base autoimmune (vedi autoimmuni, malattie).
La dermatomiosite si manifesta inizialmente con dolore e debolezza, soprattutto dei muscoli prossimali agli arti (cosce e spalle), che rendono difficili alcuni movimenti come salire le scale, pettinarsi ecc.
Successivamente possono essere coinvolti altri muscoli: del collo, della laringe e della faringe (con disturbi di deglutizione e di fonazione).
Le manifestazioni cutanee possono precedere o seguire i sintomi muscolari ed essere rappresentate da arrossamenti localizzati o diffusi, comparsa di maculopapule violacee o lesioni simili alla dermatite eczematosa o esfoliativa.
Caratteristica è la localizzazione delle lesioni: sono soprattutto interessate le regioni perioculari, il naso, le guance, la fronte, il collo e gli arti.
Frequenti sono piccoli travasi ematici (petecchie) alla base delle unghie, nonché l’associazione con insufficienza cardiaca e aritmie.
La diagnosi si basa, oltre che sui sintomi, sulla presenza nel plasma di elevati livelli di creatinfosfochinasi (enzima liberato nella distruzione delle fibre muscolari) e sulla biopsia.
Il trattamento prevede somministrazione di cortisonici ad alte dosi, che vengono ridotte nei mesi successivi.
Nelle forme molto gravi o non sensibili ai cortisonici possono essere impiegati immunosoppressori.
Molto importante è la terapia di sostegno: fisioterapia ed esercizi di riabilitazione.
Nelle forme associate a tumore, l’asportazione di esso può determinare la regressione della malattia.