Fanconi, Anemìa Di

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Definizione di Fanconi, Anemìa Di

Fanconi, Anemìa Di

Grave malattia ereditaria a probabile trasmissione autosomica recessiva: si tratta di una anemia aplastica familiare, caratterizzata da spiccata piastrinopenia e leucopenia, specialmente granulocitica.
Dovuta ad aplasia congenita del midollo osseo, questa anemia colpisce soggetti in età infantile e si accompagna a varie malformazioni: pigmentazione cutanea, ritardo psicosomatico, sordità, strabismo.
Elevatissima è la tendenza a sviluppare leucemie e linfomi.

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