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Encefalopatìa Porto-sistèmica

Definizione medica del termine Encefalopatìa Porto-sistèmica

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Definizione di Encefalopatìa Porto-sistèmica

Encefalopatìa Porto-sistèmica

(o encefalopatia epatica, o coma epatico), sindrome neuropsichiatrica conseguente a epatopatia.
Il fegato rende atossici i prodotti provenienti dalla digestione intestinale attraverso la vena porta; nelle epatopatie tali prodotti raggiungono inalterati il circolo sistemico a causa della insufficiente depurazione epatica.
Le sostanze tossiche possono raggiungere così il cervello, alterando la funzionalità dei neuroni, causando un danno cellulare diretto o agendo da falsi neurotrasmettitori.
La si osserva in condizioni eziologiche molto diverse a seconda che si tratti di un'epatite acuta o di un processo cirrotico.
Le encefalopatìe che complicano l'evoluzione delle cirrosi sono le uniche la cui diagnostica eziologica può offrire qualche difficoltà quando le manifestazioni neurologiche sono in primo piano nel quadro clinico.
La fisiopatologia dell'encefalopatìa porto-sistèmica epatica rimane comunque controversa.
L'insufficienza cellulare epatica e soprattutto l'esistenza di corto-circuiti porto-cava sarebbero responsabili dell'accumulo in circolo di sostanze tossiche di origine intestinale, normalmente fermate a livello epatico.
Il ruolo dell'ammoniaca è stato suggerito per il frequente incremento dell'ammoniemia.
Un'altra ipotesi fa intervenire 'falsi neurotrasmettitori' (tiramina, octpamina) che si sostituirebbero ai neurotrasmettitori adrenergici fisiologici (noradrenalina e dopamina) senza averne l'attività biologica.
Il quadro clinico combina in vario modo sintomi neurologici e disturbi della coscienza.
Il flapping tremor, che si può osservare in diverse encefalopatie, è qui frequente, soprattutto agli arti superiori.
Si può anche osservare una rigidità extrapiramidale o più raramente segni piramidali.
Le crisi epilettiformi sono possibili ma rare.
I disturbi della coscienza vanno dalla confusione al coma: è questo il cosiddetto coma epatico.
L'elettroencefalogramma (EEG) è sempre alterato.
Abitualmente è presente iperammoniemia.
Nella maggior parte parte dei casi è presente anche alcalosi respiratoria.
È presente anche un tipico odore dell'alito, detto foetor haepaticus.
L'encefalopatìa porto-sistèmica delle cirrosi spesso dipende da un fattore scatenante: emorragia digestiva, squilibri elettrolitici (per esempio, ipopotassiemia), assunzione di alcol, barbiturici, morfina, acetazolamide e diuretici in genere, valium.
La creazione di un'anastomosi porto-cava chirurgica per trattamento di emorragie digestive è frequentemente seguita da sintomi di encefalopatia, a causa del passaggio del sangue portale direttamente nella circolazione generale.
Nella storia clinica di una cirrosi, l'encefalopatia può rappresentare l'evento terminale oppure ripetersi in episodi reversibili ma recidivanti.
Il coma epatico insorgente in occasione di una epatite acuta ha spesso evoluzione infausta.
In linea generale, le misure terapeutiche dirette a ridurre l'assorbimento di prodotti tossici d'origine intestinale (regime ipoproteico, antibiotici ad azione locale intestinale non assorbibili, clisteri di pulizia intestinale, lattulosio come purgante osmotico) hanno efficacia incostante.
Pressoché costante è la necessità di una supplementazione con aminoacidi ramificati e, a seconda della gravità dell'insufficienza epatica, con albumina.
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