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Fallot, Tètrade Di

Definizione medica del termine Fallot, Tètrade Di

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Definizione di Fallot, Tètrade Di

Fallot, Tètrade Di

(o tetralogia di), cardiopatia congenita caratterizzata da: 1) stenosi polmonare; 2) comunicazione interventricolare di ampio diametro che si avvicina a quello dell'orifizio aortico; 3) aorta a cavaliere sopra il difetto settale, destroposta sino al 75% del suo orifizio; 4) ipertrofia ventricolare destra.
Costituisce il 5% delle cardiopatie congenite ed è al primo posto fra quelle cianogene.
È prodotta da un unico errore embriologico: la dislocazione troppo anteriore del setto bulbare.
Il sintomo cardine è la cianosi (colorito violaceo delle labbra, della pelle, delle unghie e delle mucose).
Caratteristico è il deficit della crescita e la difficoltà ad affrontare gli sforzi.
Dopo i primi tre mesi di vita possono comparire, in seguito al pianto o a una emozione, crisi accompagnate da perdita di coscienza.
I bambini più grandi possono presentare dita a bacchetta di tamburo (ippocratismo digitale).
La cianosi e l'ippocratismo digitale aumentano con il progredire dell'età, probabilmente perché la stenosi polmonare si rende via via più serrata.
La dispnea da sforzo è costante anche nei pazienti non cianotici in condizioni di riposo.
La tolleranza allo sforzo è scarsissima e i piccoli pazienti interrompono dopo pochi passi la deambulazione, assumendo una caratteristica posizione di accovacciamento (squatting).
La diagnosi è clinica ed ecocardiografica.
La prognosi è variabile in base alla gravità del difetto.
Non rare complicazioni sono le embolie e le trombosi cerebrali, così come gli episodi infettivi a carico dell'endocardio (endocarditi): a questo proposito, si ricorda che i pazienti affetti da tetralogia debbono essere sottoposti a profilassi per l'endocardite batterica.
La correzione del difetto è chirurgica: l'intervento dà risultati abbastanza soddisfacenti.
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