Definizione di Iperammoniemìa
Iperammoniemìa
Aumento patologico del contenuto di ammoniaca nel sangue.
L’iperammoniemìa può essere dovuta a difetti enzimatici ereditari, peraltro estremamente rari: si può riscontrare in caso di carenza dell’enzima carbamilfosfato-sintetasi (con vomito, letargia, acidosi, fino alla morte) o di carenza dell’enzima ornitina-carbamiltransferasi (con vomito ricorrente, irritabilità, letargia, coma, convulsioni) o di altri enzimi ancora.
La forma più comune di iperammoniemìa è acquisita, conseguente all’insufficienza epatica: un tempo veniva considerata come causa del coma epatico, ma i livelli ematici sono poco correlati alla gravità dell’encefalopatia.
L’ammoniaca è un prodotto della digestione delle proteine e un suo aumento è comune, negli epatopatici e non, in caso di gravi emorragie gastrointestinali, in cui si ha riassorbimento delle sostanze proteiche del sangue, soprattutto dell’emoglobina dei globuli rossi presenti nel tubo digerente dopo l’emorragia.
L’iperammoniemìa può essere dovuta a difetti enzimatici ereditari, peraltro estremamente rari: si può riscontrare in caso di carenza dell’enzima carbamilfosfato-sintetasi (con vomito, letargia, acidosi, fino alla morte) o di carenza dell’enzima ornitina-carbamiltransferasi (con vomito ricorrente, irritabilità, letargia, coma, convulsioni) o di altri enzimi ancora.
La forma più comune di iperammoniemìa è acquisita, conseguente all’insufficienza epatica: un tempo veniva considerata come causa del coma epatico, ma i livelli ematici sono poco correlati alla gravità dell’encefalopatia.
L’ammoniaca è un prodotto della digestione delle proteine e un suo aumento è comune, negli epatopatici e non, in caso di gravi emorragie gastrointestinali, in cui si ha riassorbimento delle sostanze proteiche del sangue, soprattutto dell’emoglobina dei globuli rossi presenti nel tubo digerente dopo l’emorragia.
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