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Ipertermìa Maligna

Definizione medica del termine Ipertermìa Maligna

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Definizione di Ipertermìa Maligna

Ipertermìa Maligna

Disturbo di origine ereditaria, a trasmissione autosomica dominante, caratterizzato dall’improvviso e rapidissimo aumento della temperatura corporea fino a valori superiori ai 41 °C, in seguito all’inalazione di anestetici inalatori (gas e vapori anestetici quali alotano, metossifluorano, ciclopropano) o alla somministrazione di farmaci miorilassanti (curarici), in particolare la succinilcolina.
Al di fuori degli attacchi il soggetto appare del tutto normale e il primo episodio può accadere inatteso e imprevedibile.
Una parte rilevante dei soggetti che sviluppano forme di ipertermìa maligna presenta valori basali di creatinfosfochinasi (CPK), un enzima di origine muscolare, molto superiori alla norma.
I sintomi, oltre al rapido aumento della temperatura corporea, sono: difficoltà al rilassamento durante l'induzione dell'anestesia, tachicardia sostenuta, tachipnea, cianosi, fascicolazioni muscolari (con la succinilcolina), rigidità muscolare (con rischio di rabdomiolisi e insufficienza renale acuta), ipotensione (fino allo shock).
La terapia delle forme in atto prevede la somministrazione di dantrolene sodico subito dopo l’immediata cessazione della narcosi, il controllo della temperatura con i mezzi fisici e farmacologici disponibili, il supporto delle funzioni vitali.
Nelle persone suscettibili di sviluppare l’ipertermìa maligna, l’anestesia (quando indifferibile) deve essere condotta con altre tecniche (loco-regionali) o con altri farmaci (per esempio, barbiturici, oppiacei, benzodiazepine, neurolettici).
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