Leucemìa

Indice:ClassificazioneEziologiaForme clinichetermine che designa un gruppo piuttosto eterogeneo di malattie tumorali che si sviluppano dalle cellule ematopoietiche, caratterizzate da gravi alterazioni dei meccanismi che regolano i processi di sintesi e maturazione cellulare.
Le cellule di queste neoplasie proliferano e si accumulano inizialmente nel midollo osseo, prima di invadere il sangue periferico, la milza, i linfonodi e infine gli altri organi (in questo sono differenti dai linfomi, che originano primitivamente nei linfonodi ma possono poi anche invadere il sangue e il midollo, nel corso di una 'fase leucemica').
Classificazione Secondo la tradizione, le leucemìe possono essere classificate in base alla linea cellulare tumorale e alla rapidità del loro sviluppo; oggi, tuttavia, la classificazione specialistica delle leucemìe non può non tenere conto dei dati biologici, antigenici e molecolari di queste malattie.
Per non complicare eccessivamente la descrizione, ci atterremo ai criteri anatomo-clinici, dai quali risulta che: (1) in base al tipo di cellula coinvolta le leucemìe vengono classificate in due gruppi distinti: leucemìe mieloidi e leucemìe linfoidi.
Nelle prime sono coinvolti principalmente gli elementi cellulari precursori dei granulociti e dei monociti; nelle seconde gli elementi appartenenti alla serie dei linfociti; (2) in base all'andamento nel tempo, è poi possibile distinguere le forme acute, caratterizzate da un decorso rapidamente infausto qualora non siano curate, e quelle croniche, con un andamento più lento e stabile nel tempo.
Le leucemìe sono malattie relativamente rare, leggermente più frequenti negli uomini rispetto alle donne.
Classicamente, le forme acute tendono a manifestarsi preferenzialmente nei bambini e nei giovani adulti, mentre più avanti con l'età tendono a emergere le forme ad andamento cronico.
Eziologia Nella maggior parte dei casi, la causa delle leucemìe non è nota.
Appare ormai evidente che la malattia leucemica, così come gli altri tumori, costituisce il risultato finale di una complessa articolazione di eventi che coinvolgono da un lato la costituzione biologica degli individui, dall’altro le interazioni degli stessi con l’ambiente in cui vivono o lavorano.
Si è osservata, a esempio, una aumentata incidenza di leucemìe in alcune sindromi congenite: Down, Bloom, Klinefelter, Fanconi e Wiskott-Aldrich.
Oltre a ciò, numerose sostanze chimiche, quali i solventi e i coloranti (benzene, idrocarburi aromatici) ma anche le terapie con agenti alchilanti, oppure le radiazioni ionizzanti, rappresentano fattori di rischio accertati per lo sviluppo di leucemìa.
Gli effetti delle esplosioni nucleari sulla popolazione hanno dimostrato l’esistenza di una relazione diretta tra la dose assorbita e l’incidenza di questo tipo di neoplasie.
Per quanto alcuni tipi di leucemìa spontanea degli animali siano correlate a infezioni di particolari tipi di virus, allo stato attuale delle conoscenze si può parlare di correlazione diretta nell'uomo solo tra il virus della leucemìa umana a cellule capellute (HTLV-I) e la leucemìa a cellule T degli adulti (e, forse, la leucemìa linfatica cronica).
Piuttosto, la scoperta di numerose e spesso caratteristiche alterazioni genetiche all’interno delle cellule leucemiche ha permesso di svelare la presenza di geni che sembrerebbero direttamente coinvolti nella trasformazione tumorale (vedi oncogeni): attraverso tecniche analitiche specifiche (Polymerase Chain Reaction, PCR), è stato possibile, infatti, identificare un grande numero di alterazioni citogenetiche e cromosomiche nelle cellule leucemiche.
Un discorso a parte merita, a questo riguardo, la leucemìa mieloide cronica: in questo caso, nelle cellule leucemiche è presente un intero cromosoma aberrante, chiamato cromosoma Philadelphia, che deriva da un riarrangiamento reciproco (traslocazione) tra i cromosomi 9 e 22 (che si scambiano sequenze di DNA), in grado di innescare la proliferazione tumorale.Forme cliniche Le principali forme di leucemìa sono quelle acute (rispettivamente linfoidi e mieloidi), quelle croniche (anch'esse distinte in linfoidi e mieloidi) e la leucemìa a cellule capellute.