Caricamento...

Miotonìe

Definizione medica del termine Miotonìe

Ultimi cercati: Microsporidiosi - Brachiesòfago - Ascàride - Lombarizzazione - Encefalomielite

Definizione di Miotonìe

Miotonìe

Termine con il quale si fa riferimento alle distrofie muscolari con miotonia.
È questo un fenomeno caratterizzato da un abnorme prolungamento della contrazione muscolare volontaria: il soggetto, se chiude la mano a pugno, non riesce ad aprirla se non dopo parecchi secondi, ha grande impaccio nella deambulazione e difficoltà nella masticazione.
Il fenomeno peggiora con le emozioni e con il freddo, migliora con il caldo.
È dovuto, dal punto di vista elettrofisiologico, a una ipereccitabilità muscolare.
Le malattie miotoniche più importanti sono la malattia di Thomsen e quella di Steinert.
La prima, di origine genetica, colpisce entrambi i sessi ma prevalentemente i maschi e è caratterizzata da miotonìe e da sviluppo eccessivo dei muscoli che, peraltro, hanno scarsa potenza.
Dà un’invalidità non grave e non accorcia la vita.
La malattia di Steinert, la più frequente e la più grave delle forme miotoniche, è ereditaria a trasmissione dominante.
Si manifesta tra i 15 e i 35 anni con miotonìe, atrofie muscolari, distrofie varie (cataratta, turbe endocrine, alopecia, turbe del ritmo cardiaco) e, spesso, decadimento demenziale.
La malattia, insensibile a ogni terapia (basata sulla somministrazione di farmaci in grado di stabilizzare il potenziale di membrana delle cellule coinvolte, come chinino, procainamide, idantoina e carbamazepina), è fortemente invalidante e porta infine a morte.
574     0

Altri termini medici

Rachischisi

Sinonimo di spina bifida....
Definizione completa

Anittèrico

Che non presenta ittero; si dice soprattutto di alcune epatiti che decorrono senza che si sviluppi l’ittero....
Definizione completa

Paràlisi Cerebrali Infantili

Vasto ed eterogeneo gruppo di patologie neuromotorie precoci che hanno in comune un disturbo motorio di origine cerebrale, esito di...
Definizione completa

Cancrocirrosi

Patologia costituita dall’associazione fra cirrosi epatica e cancro primitivo del fegato. È caratterizzata dalla presenza di granulazioni neoplastiche fini e...
Definizione completa

Ascite

Presenza di versamento liquido nel peritoneo. Le cause più comuni sono la cirrosi, specie quella di origine alcolica, l’epatite cronica...
Definizione completa

Retto

Porzione terminale dell’intestino crasso, compresa tra il colon sigmoideo e l’orifizio anale. È lungo circa 12 cm, di calibro non...
Definizione completa

Megestrolo

Farmaco ormonale di tipo progestinico, ad azione quindi prevalentemente antiestrogena. È indicato soprattutto nel trattamento di neoplasie ormono-sensibili, come il...
Definizione completa

Timpanostapedopessìa

Contatto diretto che si instaura fra neotimpano e staffa negli interventi di timpanoplastica....
Definizione completa

Astenofonìa

Emissione faticosa della voce, per cui parlando a lungo si va incontro a una perdita di intensità vocale (raucedine)....
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

5684

giorni online

551348

utenti