Caricamento...

Miotonìe

Definizione medica del termine Miotonìe

Ultimi cercati: Perone - Eosinòfilo, granulocito - Respiratorio, apparato - Trombocito - Meningioma

Definizione di Miotonìe

Miotonìe

Termine con il quale si fa riferimento alle distrofie muscolari con miotonia.
È questo un fenomeno caratterizzato da un abnorme prolungamento della contrazione muscolare volontaria: il soggetto, se chiude la mano a pugno, non riesce ad aprirla se non dopo parecchi secondi, ha grande impaccio nella deambulazione e difficoltà nella masticazione.
Il fenomeno peggiora con le emozioni e con il freddo, migliora con il caldo.
È dovuto, dal punto di vista elettrofisiologico, a una ipereccitabilità muscolare.
Le malattie miotoniche più importanti sono la malattia di Thomsen e quella di Steinert.
La prima, di origine genetica, colpisce entrambi i sessi ma prevalentemente i maschi e è caratterizzata da miotonìe e da sviluppo eccessivo dei muscoli che, peraltro, hanno scarsa potenza.
Dà un’invalidità non grave e non accorcia la vita.
La malattia di Steinert, la più frequente e la più grave delle forme miotoniche, è ereditaria a trasmissione dominante.
Si manifesta tra i 15 e i 35 anni con miotonìe, atrofie muscolari, distrofie varie (cataratta, turbe endocrine, alopecia, turbe del ritmo cardiaco) e, spesso, decadimento demenziale.
La malattia, insensibile a ogni terapia (basata sulla somministrazione di farmaci in grado di stabilizzare il potenziale di membrana delle cellule coinvolte, come chinino, procainamide, idantoina e carbamazepina), è fortemente invalidante e porta infine a morte.
35     0

Altri termini medici

Fecondo, Perìodo

Periodo del ciclo mestruale durante il quale è possibile la fecondazione, in genere intorno al quattordicesimo giorno per donne con...
Definizione completa

Lipodistrofìa

Alterazione delle cellule adipose presenti nel tessuto sottocutaneo, che provoca un’atrofia con moderata infiltrazione del tessuto adiposo. Esempi di lipodistrofìa...
Definizione completa

Miositi

(o polimiositi), gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione generalizzata del tessuto muscolare dominata da un quadro di infiltrazione linfocitaria, perlopiù...
Definizione completa

Intracellulare

Si dice di struttura, sostanza, processo fisiologico o patologico che interessa l’interno di una cellula....
Definizione completa

Amnios

Sinonimo di amnio....
Definizione completa

Tocoferolo

Altro termine indicante la vitamina E (vedi vitamina E)....
Definizione completa

Spondilartrosi

Artrosi della colonna vertebrale Si localizza soprattutto nei tratti cervicale (vedi cervicoartrosi) e lombare (vedi lombartrosi)....
Definizione completa

Amnesìa

Riduzione o perdita della memoria. L’amnesìa di fissazione, o anterograda, è l’incapacità di fissare nuovi ricordi ed è tipica dei...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

4509

giorni online

437373

utenti