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Bernard-Soulier, Sìndrome Di

Definizione medica del termine Bernard-Soulier, Sìndrome Di

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Definizione di Bernard-Soulier, Sìndrome Di

Bernard-Soulier, Sìndrome Di

Piastrinopatia congenita assai rara, causata dalla mancanza sulla membrana piastrinica di un recettore capace di legare il fattore VIII di von Willebrand.
La sintomatologia clinica è presente solo negli omozigoti ed è caratterizzata da emorragie cutanee, mucose e viscerali molto gravi, talvolta mortali (vedi coagulazione del sangue).
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