Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Cerebellare, sìndrome - Microcito - Ageusìa - Atenololo - Linfoma
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Foniatrìa
Disciplina che studia la fonazione, le sue alterazioni patologiche e le terapie atte a eliminarle....
Definizione completa
Nizatidina
Farmaco antistaminico anti-H2 impiegato nella terapia dell’ulcera gastrica e duodenale. Deve essere assunto con cautela in caso di insufficienza epatica...
Definizione completa
Statura
Altezza di un soggetto, che viene misurata mettendo l’individuo sull’attenti con occipite, schiena, natiche e talloni a contatto con l’asta...
Definizione completa
Boldo
(Peumus boldus, famiglia Monimiacee), pianta arborea sempreverde, originaria delle Ande. Le foglie contengono sostanze stomachiche e carminative; hanno inoltre una...
Definizione completa
Corpi Cavernosi
Organi erettili del pene e della clitoride, costituiti da numerose cavità, attorno alle quali si trovano delle fibre muscolari insieme...
Definizione completa
Tubulonefrosi
Malattia del rene nella quale la lesione fondamentale è costituita da un’alterazione dei tubuli renali, per ostruzione o per processi...
Definizione completa
Eritromelalgìa
Malattia della pianta dei piedi e del palmo delle mani consistente in eccessivo afflusso di sangue ai piccoli vasi. Si...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6614
giorni online
641558
