Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Lavanda gàstrica - Granulocitosi - Latenza sessuale - Day hospital - Epatosplenomegalìa
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Ascesso Ossifluente
Ascesso che si forma nelle ossa, il cui pus migra attraverso tragitti fistolari (vedi fistola) e si raccoglie anche a...
Definizione completa
Chilìferi, Vasi
Vasi linfatici che si originano dai villi intestinali e che confluiscono nei tronchi linfatici del mesentere: hanno la funzione di...
Definizione completa
Etretinato
Farmaco derivato dalla vitamina A, come il suo analogo isotretinoina, efficace nel trattamento dell’acne pustolosa. Presenta numerose controindicazioni....
Definizione completa
Sieropositivo
Si dice genericamente di un soggetto nel cui siero è stata accertata la presenza degli anticorpi di cui si sta...
Definizione completa
Pielite
Infiammazione, acuta o cronica, localizzata al bacinetto (o pelvi) renale, vale a dire alla porzione delle vie urinarie che è...
Definizione completa
Isterìa
(o isterismo), forma psiconevrotica caratterizzata da manifestazioni somatiche e psichiche che insorgono generalmente sulla base di una personalità isterica, i...
Definizione completa
Formaldèide
Sostanza gassosa dall’odore pungente e soffocante usata in soluzione in prodotti disinfettanti, antisettici, deodoranti; altre cause di possibile esposizione sono...
Definizione completa
Perionissi
Flogosi che interessa la zona d’impianto dell’unghia; nella maggior parte dei casi è dovuta a infezione da parte di batteri...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6637
giorni online
643789
