Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Ectasìa - Pancreatite - Encefalopatìa porto-sistèmica - Panencefalite sclerosante subacuta - Capitello
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Sottolinguale, Nervo
Ramo del nervo linguale che si diffonde nelle ghiandole sottolinguali e nella mucosa del solco alveolo-linguale....
Definizione completa
Tramadolo
Farmaco analgesico, somministrabile per via orale, intramuscolare o endovenosa, che appartiene alla classe degli analgesici-narcotici deboli (2° gradino della scala...
Definizione completa
Coenzima A
(o coA), cofattore degli enzimi che intervengono nelle reazioni di passaggio di un acetile da un composto a un altro...
Definizione completa
Mioclonìa
Contrazione muscolare involontaria, improvvisa e molto rapida. Può interessare: uno o pochi fascicoli muscolari, senza dar luogo a movimenti; un...
Definizione completa
Disfonìa
Disturbo a carico della funzione di emissione dei suoni. Si manifesta per un deficit motorio delle corde vocali o per...
Definizione completa
Branca
Diramazione di un organo anatomico a composizione fascicolare. Le branche del fascio di His sono i due rami del fascio...
Definizione completa
Clitòride
Organo erettile dell’apparato genitale femminile; situato sulla linea mediana nella parte antero-superiore della vulva. La stimolazione clitoridea è alla base...
Definizione completa
Gastrula
Stadio di sviluppo dell’embrione, successivo a quello di blastula; inizia al quindicesimo giorno dopo la fecondazione e termina al diciottesimo...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5270
giorni online
511190