Fibrosi Polmonare (idiopatica)

Patologia del polmone costituita da una fibrosi connettivale, che progressivamente sostituisce il tessuto interstiziale polmonare fino a determinare un quadro clinico e funzionale di tipo restrittivo, con dispnea ingravescente ed evoluzione verso l’insufficienza respiratoria.
Può essere a eziologia sconosciuta (fibrosi polmonare idiopatica) oppure essere secondaria ad altre malattie polmonari diffuse interstiziali (pneumoconiosi, sarcoidosi).
Altri tipi di fibrosi polmonari sono quelle da farmaci (amiodarone, agenti antineoplastici) e quelle conseguenti a infezioni polmonari a lenta risoluzione; da non sottovalutare inoltre l’azione dannosa del fumo.
La diagnosi viene effettuata mediante esami radiologici (in particolare la TAC torace ad alta risoluzione) e prove spirometriche, corredate all’occorrenza da una broncoscopia con eventuale broncolavaggio alveolare e/o biopsia transbronchiale.
La terapia, tuttora spesso utile solo a rallentare il processo, ma non a risolvere definitivamente il quadro patologico, si avvale di farmaci (steroidi, immunosoppressori), dell’ossigenoterapia e, solo nei casi più avanzati, del trapianto di polmone.