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Guillain-Barré, Sìndrome Di

Definizione medica del termine Guillain-Barré, Sìndrome Di

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Definizione di Guillain-Barré, Sìndrome Di

Guillain-Barré, Sìndrome Di

Poliradicolonevrite infiammatoria acuta dei nervi periferici spinali, e talora cranici.
La causa è ignota: l’ipotesi più probabile è quella di un virus che provochi indirettamente la sindrome, innescando una risposta autoimmunitaria contro il nervo: radici, meningi e gangli spinali.
Si tratterebbe, dunque, di una reazione neuro-allergica iperimmune postinfettiva.
Colpisce in genere individui fra i 30 e 50 anni, spesso a qualche distanza da un episodio acuto febbrile o da una vaccinazione: chiamati in causa sarebbero prevalentemente agenti infettivi virali (infezioni delle vie respiratorie superiori, mononucleosi, epatite, morbillo, influenza, herpes zoster).
Questa sindrome, è detta anche paralisi progressiva ascendente perché inizia a livello degli arti inferiori (i più colpiti sono infatti i motoneuroni del midollo spinale lombare) e da questi risalgono rapidamente fino a raggiungere - entro 8-10 giorni - la massima estensione, con il coinvolgimento di tutti e 4 gli arti: dal punto di vista motorio, si ha dapprima impaccio ai movimenti che si trasforma presto in vari gradi di paresi accompagnata a ipotonia e areflessia tendinea (il coinvolgimento muscolare è tipicamente simmetrico e omogeneo, essendo coinvolti i muscoli prossimali come i distali.
Sono colpiti anche i muscoli del collo, della nuca e il diaframma); dal punto di vista sensitivo, dolori e parestesie profonde sono frequenti.
In seguito, i disturbi si possono estendere anche ai nervi cranici, sotto forma di diplegia facciale o di parestesie trigeminali: monitoraggio attento delle condizioni cliniche del paziente è richiesto in caso di interessamento della deglutizione.
In presenza di disturbi sfinterici, si può osservare incontinenza urinaria (transitoria).
Dopo alcuni giorni il liquor (liquido cefalorachidiano) presenta un tipico aumento della proteinorachia che non si accompagna ad aumento del numero delle cellule presenti (dissociazione albumino-citologica).
L'elettromiografia mostra un precoce e importante rallentamento della velocità di conduzione.
L'evoluzione abituale va verso una stabilizzazione dei disturbi, dopo un periodo di ingravescenza da 1 a 3 settimane.
A questa, segue una regressione continua per parecchie settimane o diversi mesi.
Può essere totale o lasciare soltanto qualche postumo lieve, prevalentemente di tipo motorio.
Il ritorno alla norma del liquido cefalorachidiano può avvenire in ritardo rispetto al miglioramento clinico.
La prognosi favorevole assegnata alla sindrome deve tener conto del rischio di gravi complicazioni respiratorie, che sono conseguenza di paralisi dei muscoli respiratori (diaframma sopra tutti) ma anche di paralisi dell'epiglottide.
La terapia con cortisonici può risolvere i disturbi soggettivi iniziali e probabilmente influenzare positivamente il decorso della malattia se intrapresa precocemente.
Non ha influenza, invece, sulle paralisi già stabilizzate e non previene gli accidenti respiratori.
Utile una terapia sintomatica per il controllo dei dolori.
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