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Istiocitosi X

Definizione medica del termine Istiocitosi X

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Definizione di Istiocitosi X

Istiocitosi X

Termine desueto che fa riferimento a un gruppo di patologie caratterizzate da una proliferazione, benigna o maligna, dei macrofagi tessutali (istiociti) o di cellule specializzate derivanti dal midollo osseo (cellule di Langerhans).
In passato il gruppo delle istiocitosi X comprendeva il granuloma eosinofilo dell’osso, la sindrome di Hand-Schüller-Christian (caratterizzata da esoftalmo, diabete insipido, lesioni ossee diffuse), la malattia di Letterer-Siwe (sindrome clinica molto rara, acuta, fatale, tipica dell’infanzia e caratterizzata da ingrossamento del fegato, della milza, dei linfonodi, dovuta a un’iperplasia generalizzata dei macrofagi tessutali).
La scoperta delle cellule di Langerhans della cute (provenienti in realtà dal midollo osseo) ha portato a una riclassificazione di queste malattie, separando da un lato il benigno granuloma eosinofilo dell'osso (caratterizzato dalla netta prevalenza di cellule di Langerhans) e assegnando la malattia di Letterer-Siwe al gruppo dei linfomi maligni.
Per quanto riguarda la sindrome di Hand-Schüller-Christian, la sua sintomatologia può presentarsi sia in corso di granuloma eosinofilo dell'osso che di linfomi maligni e carcinomi.
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