Definizione di Laron, Nanismo Di
Laron, Nanismo Di
Poco frequente forma di nanismo trasmessa geneticamente.
I soggetti con tale sindrome non possono essere differenziati clinicamente dai bambini ipopituitarici, in quanto i caratteri somatici e auxologici sono simili.
Tuttavia, elevati livelli di GH (ormone della crescita) -sia basali che dopo stimolo- sono indicativi per la diagnosi.
Qualora sia possibile eseguire il dosaggio della somatomedina, questa risulterà inferiore alla norma.
Sembra, infatti, che la causa di questo tipo di iposomia sia un deficit della produzione di somatomedina trasmesso con meccanismo autosomico recessivo.
I soggetti con tale sindrome non possono essere differenziati clinicamente dai bambini ipopituitarici, in quanto i caratteri somatici e auxologici sono simili.
Tuttavia, elevati livelli di GH (ormone della crescita) -sia basali che dopo stimolo- sono indicativi per la diagnosi.
Qualora sia possibile eseguire il dosaggio della somatomedina, questa risulterà inferiore alla norma.
Sembra, infatti, che la causa di questo tipo di iposomia sia un deficit della produzione di somatomedina trasmesso con meccanismo autosomico recessivo.
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