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Leucemìe Cròniche

Definizione medica del termine Leucemìe Cròniche

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Definizione di Leucemìe Cròniche

Leucemìe Cròniche

Leucemie caratterizzate da un andamento relativamente stabile nel tempo, distinte in forme mieloidi e in forme linfoidi; sono malattie meno aggressive delle leucemie acute.
Per quanto riguarda i fattori eziopatogenetici, vale quanto già descritto a proposito delle leucemie.
Lo stesso dicasi per la diagnosi, che a grandi linee ricalca gli stessi passaggi richiesti per la diagnosi delle leucemie acute: esame emocromocitometrico, striscio di sangue periferico, biopsia del midollo osseo e analisi cromosomica (alla ricerca del cromosoma Philadelphia).
Le indagini possono essere completate con tutti gli esami strumentali utili alla valutazione del grado di compromissione sistemica (ecografia, TAC, scintigrafia ecc.).
La leucemìa crònica mieloide è una malattia mieloproliferativa (vedi mieloproliferative, sindromi) dell’età adulta; si caratterizza per un aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e per un’aumentata produzione di granulociti.
Il decorso è inizialmente asintomatico, ma evolve invariabilmente verso un’acutizzazione (crisi blastica).
Il 95% dei pazienti presenta una caratteristica alterazione cromosomica (nelle cellule leucemiche è presente un cromosoma aberrante, chiamato cromosoma Philadelphia, che deriva da un riarrangiamento reciproco -traslocazione- tra i cromosomi 9 e 22, che si scambiano sequenze di DNA innescando la proliferazione tumorale).
Nella fase di acutizzazione possono comparire blasti leucemici, di tipo sia linfoide sia mieloide.
Mentre la fase cronica della malattia risponde piuttosto bene ai farmaci impiegati per diminuire il numero di granulociti leucemici, la crisi blastica appare generalmente refrattaria alla maggior parte dei tentativi terapeutici.
Durante la fase cronica l’esecuzione del trapianto di midollo osseo migliora la prognosi.
La leucemìa crònica linfoide è anch’essa tipica dell’età adulta (solitamente dopo la quinta decade) e si caratterizza per l’accumulo di linfociti maturi nel sangue e nel midollo osseo, che determina pancitopenia.
Nella grandissima maggioranza dei casi si tratta di linfociti B.
Le cellule leucemiche possono infiltrare la milza e i linfonodi.
La malattia ha spesso un andamento torpido, tanto che spesso costituisce un riscontro casuale all'esame emocromocitometrico, e in tal caso non richiede la somministrazione di alcun farmaco.
Tipicamente i pazienti presentano una riduzione delle gammaglobuline, per cui sono più suscettibili alle infezioni.
In caso di necessità si rende necessaria la somministrazione di immunoglobuline, cortisonici o agenti alchilanti.
Talora la malattia può evolvere in un linfoma (sindrome di Richter).
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