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Lupus

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Definizione di Lupus

Lupus

Indice:EziopatogenesiIl quadro patologicoDiagnosi e misure terapeutichetermine comunemente usato per indicare il lupus eritematoso sistemico (LES), una malattia a eziologia sconosciuta nel corso della quale numerosi tessuti e cellule vengono danneggiati a opera di anticorpi e immunocomplessi di origine patologica.
Colpisce più frequentemente il sesso femminile (su 10 casi, 9 sono donne, di età compresa soprattutto tra i 20 e i 50 anni).EziopatogenesiDall'interazione tra predisposizione genetica (in parte responsabile di una anormale regolazione immunitaria) e fattori ambientali (tra questi, i raggi UV-B e, talora, gli UV-A sono gli unici sicuramente dimostrati; fattori ormonali, virali e altri ancora sono stati chiamati in causa, senza ancora evidenze definitive) deriverebbe -nei pazienti affetti da LES- una risposta immune patologica, caratterizzata da una iperattività dei linfociti B e T che i normali meccanismi di autocontrollo immunologico non sono in grado di sopprimere.
A questa farebbe seguito la formazione di immunocomplessi che si depositano nei tessuti e scatenano una reazione di tipo infiammatorio responsabile dell’alterazione dei vari organi.
In effetti, il LES è caratterizzato dalla produzione di una grande quantità di autoanticorpi diretti contro le molecole dell’organismo stesso, soprattutto contro strutture che fanno parte del nucleo delle cellule.
Tra questi, alcuni sono altamente specifici per il LES ma relativamente poco frequenti (anticorpi anti-muscolo liscio, presenti nel 30% dei casi), altri sono molto frequenti ma poco specifici (anticorpi anti-nucleo, anti-DNA nativo e/o denaturato, e poi autoanticorpi contro le più varie strutture intracitoplasmatiche, i fattori della coagulazione, le cellule del sangue e contro antigeni presenti su numerosi organi e tessuti), essendo presenti in un vasto gruppo di patologie a componente autoimmune dette collagenopatie.
Se il meccanismo immunopatologico che provoca i danni nel LES è andato pian piano chiarendosi, molto resta ancora da chiarire circa le cause di questa malattia.Il quadro patologicoLa malattia può presentarsi con sintomi diversi, non sempre tutti contemporaneamente presenti.
Accanto a quelli sistemici (astenia, malessere, febbre, anoressia, nausea e perdita di peso; talora linfoadenopatia diffusa), possono comparire segni e sintomi indicativi dei danni d'organo che la malattia provoca a carico del sistema muscoloscheletrico (artromialgie, poliartriti non erosive, miositi), cutaneo (rash malare, eritema a farfalla, fotosensibilità, ulcere orali, lupus discoide), ematologico (anemia, leucopenia, linfopenia, piastrinopenia), neurologico (disturbi cognitivi, convulsioni, psicosi), cardio-polmonare (pleurite, pericardite, miocardite, infarti miocardici da vasculite delle coronarie, endocardite di Libman-Sachs), renale (glomerulonefrite con proteinuria e cellule 'a castone' nel sedimento, fino a un quadro di insufficienza renale), oculare (congiuntivite, xeroftalmia), gastrointestinale ecc.
È presente inoltre positività del fenomeno LE e i test sierologici per la sifilide risultano falsamente positivi per almeno 6 mesi.Diagnosi e misure terapeuticheLa diagnosi di lupus si basa sulla presenza anche non contemporanea di almeno 4 dei segni e sintomi riportati in corsivo nel paragrafo precedente, secondo quanto stabilito da un protocollo internazionale che viene adottato in tutto il mondo.
La prognosi dipende in parte dall'importanza degli organi coinvolti; allo stato attuale, la sopravvivenza media supera i 10 anni dalla diagnosi nel 70% dei pazienti, soprattutto se si prevengono le infezioni e l'insufficienza renale, che sono le comuni cause di morte in questi pazienti.
È importante sottolineare che, sebbene le guarigioni complete siano rare, la malattia non sempre è mortale.
Ciò che con la terapia si può fare è ridurre i sintomi: ciò è possibile usando i FANS, nelle forme più lievi, oppure i cortisonici per via sistemica nelle forme più gravi o nelle riacutizzazioni periodiche della malattia.
Utili sono le vaccinazioni antipneumococcica e antinfluenzale.
È naturalmente importante il controllo degli effetti collaterali della terapia cortisonica (iperglicemia, ipertensione, edema, ipopotassiemia, osteoporosi, depressione immunitaria per citarne alcuni) e il controllo dei danni d'organo specifici di ciascun apparato (compresa una eventuale terapia anticoagulante in caso di presenza di anticorpi anti-fosfolipidi e sclerosi arteriosa o venosa).
Il ricorso a farmaci più aggressivi, come gli agenti citotossici (ciclofosfamide, clorambucile, azatioprina) è indicato nei casi più 'cattivi': migliorano i sintomi ma non la sopravvivenza.
Altre terapie sono ancora in studio: plasmaferesi associata a somministrazione di ciclofosfamide o ciclosporina o immunoglobuline; irradiazione linfonodale total-body; utilizzo di anticorpi anti-linfociti T.
La malattia, inoltre, può essere aggravata dalla gravidanza: ciò nonostante, se adeguatamente curata, nel maggior numero dei casi la gravidanza può essere portata a termine con successo.
Da ricordare ancora il fatto che sintomi del tutto simili a quelli del LES, anche se meno gravi e perfettamente curabili, possono essere provocati da alcuni farmaci (lupus da farmaci): fra questi, certa è l'associazione con clorpromazina, idralazina, isoniazide, metildopa, procainamide e chinidina; possibile o incerta quella con numerosi altri.
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