Paget, Morbo Di

(o osteite deformante), malattia degenerativa cronica delle ossa, caratterizzata da una rarefazione dell’osso e dalla formazione di tessuto osseo anomalo.
Le sedi più colpite sono la tibia, il bacino, l’osso sacro, il cranio, il femore, la scapola e l’omero.
Esistono forme con interessamento generalizzato dello scheletro.
L’anomalia del tessuto osseo neoformato consiste nella sua scarsa calcificazione, specie lungo il margine periferico di isole di tessuto relativamente normale.
Questo conferisce il caratteristico aspetto a mosaico o a mattonelle delle lesioni.
L’osso è caratterizzato da porosità e consistenza quasi gommosa, che lo rendono più fragile e flessibile, nonostante sia più spesso.
La causa di questa malattia è sconosciuta.
Si manifesta con dolore, di solito al capo, alla schiena e agli arti inferiori.
L’aumentato volume delle ossa colpite può provocare la compressione di nervi, con comparsa di vertigini, riduzione dell’udito ecc.
Il soggetto può avere difficoltà di locomozione.
Le ossa, più fragili e molli, tendono a incurvarsi o a fratturarsi più facilmente.
Il trattamento terapeutico è indicato solo in caso di presenza di sintomi o di notevoli alterazioni dei parametri chimici (aumento della fosfatasi alcalina, ipercalcemia).
La terapia, che ha come scopo la riduzione dei sintomi e la prevenzione delle fratture, si basa sulla somministrazione di farmaci antinfiammatori (come indometacina e ibuprofene), che sono in grado di ridurre il dolore, su un elevato apporto di calcio e fosforo associati a vitamina D (e ad alcalinizzanti urinari per evitare il rischio di calcolosi renale), su una maggior mobilizzazione possibile e riduzione del peso corporeo, infine su farmaci difosfonati, come il clodronato di sodio (spesso efficace alla dose di 100mg i.m.
alla settimana), il pamidronato (consente il trattamento con una singola infusione endovenosa lenta al mese) e l’alendronato (in compresse), utili per inibire l’attività degli osteoclasti e ridurre il turnover dell’osso.
L’uso della calcitonina di salmone viene riservato ai casi più gravi.