Paraneoplàstiche, Sìndromi

Insieme di sintomi legati alla compromissione di vari organi, apparati o funzioni, per l’azione a distanza di un tumore.
La maggior parte dei tumori maligni può dare origine a una sìndrome paraneoplàstica, ma la frequenza con cui l’evento si verifica varia con la sede e il tipo istologico del tumore: i tumori più spesso responsabili sono quelli polmonari (in particolare il microcitoma), ma anche quelli urogenitali (vescica, prostata, testicolo, rene, utero, ovaio), gastrointestinali (stomaco, colon, fegato, pancreas), emolinfopoietici (leucemie, linfomi, mielomi), mammari, tiroidei e timici.
La sìndrome paraneoplàstica può essere ascritta alla produzione di sostanze proteiche con significato biologico e azione diversi (ormoni, proteine fetali, enzimi ecc.), o alla presenza di anomali fenomeni di tipo autoimmunitario o immunitario indotti dal tumore.
Le patologie endocrino-dismetaboliche costituiscono la casistica più numerosa: fra queste spiccano per importanza l’affezione da secrezione anomala di ormone adrenocorticotropo (ACTH) e di ormone antidiuretico (ADH) da parte dei tumori polmonari.
Numerose sono le alterazioni cutanee che possono associarsi a un tumore (alcune dermatiti, il pemfigo bolloso o certe forme di orticaria cronica, l’acanthosis nigricans, una forma d’iperplasia e iperpigmentazione della cute a chiazze e localizzata alle pliche cutanee), ma solo in alcuni casi è dimostrabile una precisa causa paraneoplastica.
Lesioni glomerulari renali e fenomeni ostruttivi da parte di prodotti di origine tumorale (amiloidosi) sono in qualche caso da considerare vere e proprie sìndromi paraneoplàstiche.
La comparsa, nei malati di tumore, di molteplici alterazioni neurologiche o muscolari costituisce un evento invece piuttosto frequente: alcuni quadri clinici come la degenerazione cerebellare subacuta, la motoneuronopatia subacuta, la dermatopolimiosite, la sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (caratterizzata da un deficit motorio predominante alla radice degli arti e da facile stancabilità), si associano così frequentemente con un tumore, specialmente di origine bronchiale, che i pazienti affetti da tali malattie dovrebbero essere attentamente controllati per la ricerca di eventuali neoplasie concomitanti.
Non infrequenti sono anche le manifestazioni paraneoplastiche osteo-articolari (osteoartropatie ipertrofizzanti pneumiche, ippocratismo digitale).
La presenza di un tumore può inoltre spesso determinare conseguenze sul piano ematologico, a carico sia delle popolazioni cellulari sia dei meccanismi coagulativi.
Le sìndromi paraneoplàstiche tendono a regredire con la cura del tumore maligno.