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Pèmfigo

Definizione medica del termine Pèmfigo

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Definizione di Pèmfigo

Pèmfigo

(o penfigo), dermatosi bollosa, a decorso subacuto o cronicamente progressivo, che si manifesta con bolle sparse irregolarmente, ma talora confluenti, di varie forme e dimensioni, prive di infiltrato e di alone infiammatorio, a contenuto liquido, limpido, di colore giallo cedro.
L’eruzione compare nel cavo orofaringeo, sul torace, sulle congiuntive, sulle palpebre e sulle mucose dei genitali, accompagnata da graduale decadimento delle condizioni generali, che può aggravarsi nel tempo con un quadro tossinfettivo, febbre, diarrea.
La causa più frequente di morte è la sepsi da Stafilococco aureus.
Si distinguono diverse forme cliniche: pèmfigo volgare, che è il più comune, tipico dell’età media; pèmfigo vegetante, caratterizzato da formazioni papillomatose insorgenti dal fondo delle bolle, che si insedia di solito nelle ascelle, nella regione inguinale, nei genitali; pèmfigo seborroico, o eritematoso, che si manifesta con chiazze eritematose, seborroiche, ipercheratosiche su torace, viso, cuoio capelluto; pèmfigo foliaceo, raro, che si distingue per lo scarso contenuto delle bolle, che appaiono flaccide e si essiccano formando squamo-croste.
La diagnosi si formula mediante l’esame citologico del materiale prelevato dal fondo delle bolle.
L’eziologia del pèmfigo rimane tuttora ignota, anche se è stata ipotizzata un’origine autoimmune.
Le terapie, che richiedono ospedalizzazione del paziente oltre che riposo a letto, si avvalgono di antibioticoterapia, anestetici locali per il cavo orale, cortisonici ad alte dosi, associati nei casi refrattari ad altri immunosoppressori (azatioprina, ciclosporina), eventuali trasfusioni e nutrizione parenterale.
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