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Reye, Sìndrome Di

Definizione medica del termine Reye, Sìndrome Di

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Definizione di Reye, Sìndrome Di

Reye, Sìndrome Di

Malattia caratterizzata da encefalopatia acuta e degenerazione degli organi interni; spesso insorge dopo alcune infezione virali acute (varicella, influenza, coxsackie, ecovirus).
L’origine non è conosciuta, ma sono stati chiamati in causa deficit enzimatici, fattori tossici, infezioni virali, ma soprattutto l'assunzione di farmaci (acido acetilsalicilico).
È di solito riscontrata in soggetti di età inferiore ai 15 anni.
Il sintomo iniziale è il vomito, accompagnato da progressivo deterioramento dello stato mentale, sino al coma.
Si instaurano: insufficienza epatica, insufficienza renale, ipoglicemia grave.
La morte può sopravvenire per edema cerebrale, quattro o cinque giorni dopo l’esordio della malattia.
L’esito dipende dalla entità e dalla velocità di insorgenza del coma, dal grado di ipertensione endocranica e di iperammoniemia causata dall’insufficienza epatica e renale.
La prognosi per i sopravvissuti è buona, le recidive sono rare.
Gli strumenti terapeutici prevedono la terapia di supporto e di correzione degli squilibri metabolici; per ridurre la pressione endocranica si usano mannitolo, desametasone, barbiturici.
La terapia invasiva si avvale dell’uso di emodialisi o di exanguinotrasfusione: quest'ultima metodica, in particolare, sembra poter significativamente ridurre la mortalità.
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