Wilson, Morbo Di
Definizione medica del termine Wilson, Morbo Di
Ultimi cercati: Vasocostrittori - Dacriocistografìa - Tibiale, arteria - Tenia - Timpanoplàstica
Definizione di Wilson, Morbo Di
Wilson, Morbo Di
(o degenerazione epatolenticolare), malattia ereditaria del fegato.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
Altri termini medici
Clavulanico, Acido
Inibitore delle betalattamasi batteriche. Viene usato in associazione agli antibiotici betalattamici per inibire l’antibiotico-resistenza dei batteri produttori di betalattamasi. Si...
Definizione completa
Oro
Elemento chimico i cui sali (aurati) sono impiegati nella terapia dell’artrite reumatoide nei casi acuti che non rispondono ad altri...
Definizione completa
Pedidia, Arteria
Arteria che deriva dall’arteria tibiale anteriore e provvede all’irrorazione del piede. La palpazione dell'arteria pedidia permette di apprezzarne la pulsatilità:...
Definizione completa
MCV
Sigla di Mean Corpuscolar Volume, che indica il volume corpuscolare medio dei globuli rossi. È uno dei valori che costituiscono...
Definizione completa
Isosorbide Dinitrato
Farmaco appartenente alla famiglia dei nitroderivati impiegato nella terapia dell’angina pectoris, ma anche in caso di infarto miocardico acuto, nel...
Definizione completa
Quadricìpite Femorale
Muscolo della regione anteriore della coscia costituito da quattro capi (retto anteriore e vasto mediale, laterale e intermedio), che originano...
Definizione completa
Ciproeptadina
Farmaco antistaminico e antiserotoninico usato nella profilassi delle cefalee vascolari, nel trattamento delle malattie allergiche e delle dermatosi pruriginose, e...
Definizione completa
Mantenitori Di Spazio
Altro nome con cui si indicano gli apparecchi utilizzati in ortognatodonzia, per la prevenzione o la terapia delle malposizioni dentarie...
Definizione completa
Anidride Carbònica
(o biossido di carbonio), gas incolore, ben solubile nell’acqua. È il prodotto ultimo dei processi respiratori di tutti gli organismi...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6623
giorni online
642431
