Caricamento...

Wilson, Morbo Di

Definizione medica del termine Wilson, Morbo Di

Ultimi cercati: Verminosi - Aminofenazone - Cesàreo, parto - Introversione - Megalomanìa

Definizione di Wilson, Morbo Di

Wilson, Morbo Di

(o degenerazione epatolenticolare), malattia ereditaria del fegato.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
1.835     0

Altri termini medici

Balanopostite

Infiammazione della mucosa del glande e della lamina interna del prepuzio, generalmente di origine traumatica, chimica o infettiva; spesso si...
Definizione completa

Fattori Della Coagulazione

Sostanze chimicamente eterogenee, circolanti nel sangue oppure liberate dai tessuti al momento della lesione del vaso, la cui attività è...
Definizione completa

Sventramento

Sinonimo di eventrazione....
Definizione completa

Flogosi

Sinonimo di infiammazione....
Definizione completa

Otoconi

Sinonimo di otoliti....
Definizione completa

Gammapatìe Monoclonali

Condizione caratterizzata dalla presenza nel siero e/o nelle urine di una immunoglobulina monoclonale, detta anche 'componente monoclonale' (CM), prodotta da...
Definizione completa

Striscio

Indice:preparato di materiali organici, liquidi o semiliquidi, o di tessuti molto lassi, da sottoporre a esame microscopico, allestito per strisciamento...
Definizione completa

Soffio

Rumore prodotto da aria o da liquidi quando attraversano un orifizio o scorrono in un condotto naturale con una certa...
Definizione completa

Imene

Sottile membrana, rivestita da entrambi i lati da mucosa, che chiude parzialmente o totalmente l'orifizio vaginale. Lo spessore dell'imene può...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6634

giorni online

643498

utenti