Caricamento...

Wilson, Morbo Di

Definizione medica del termine Wilson, Morbo Di

Ultimi cercati: Oftalmodinamografìa - Aplasìa - Terapìe sessuali - Leucemìe acute - SIDA

Definizione di Wilson, Morbo Di

Wilson, Morbo Di

(o degenerazione epatolenticolare), malattia ereditaria del fegato.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
1.606     0

Altri termini medici

Ilìaca Esterna, Arteria

Vaso sanguifero che deriva dall’arteria iliaca comune e continua con l'arteria femorale. Dell'arteria iliaca comune è il ramo di biforcazione...
Definizione completa

Safenectomìa

Intervento chirurgico di asportazione delle vene grande o piccola safena (più spesso della grande), totale o limitatamente a particolari segmenti...
Definizione completa

Coroidosi Miòpica

Atrofia e alterazione pigmentaria della coroide dell’occhio, in corso di forte miopia....
Definizione completa

Testìcolo, Tumori Del

Indice:Terapiatumori maligni che colpiscono i testicoli e che rappresentano la forma di tumore dei maschi più frequente fra i 15...
Definizione completa

Kerìon

(o kerion celsi), infezione micotica cutanea superficiale inquadrabile nel capitolo delle tigne, caratterizzata da processi infiammatori e infiltrativi e sostenuta...
Definizione completa

Paget, Malattia Del Capezzolo Di

Si presenta come un’area eczematosa estesa attorno al capezzolo e all’areola mammaria nella donna. Quasi sempre è associata a un...
Definizione completa

Anemìe Da Carenza Di Vitamina B12 E Folati

Gruppo di anemie da diminuita produzione di globuli rossi. Il danno è a livello delle cellule in via di maturazione...
Definizione completa

Cefoperazone

Farmaco antibiotico appartenente alle cefalosporine di terza generazione ad ampio spettro, attivo anche su produttori di betalattamasi. Indicato nel trattamento...
Definizione completa

Neurofibromatosi

(o malattia di Recklinghausen), malattia ereditaria caratterizzata dallo sviluppo di tumori (neurofibromi) multipli a carico dei nervi cranici e spinali...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6519

giorni online

632343

utenti