Caricamento...

Wilson, Morbo Di

Definizione medica del termine Wilson, Morbo Di

Ultimi cercati: Larìngei, nervi - Fibrosi midollare - Ammiccamento - Coronàrico, cìrcolo - Clorpromazina

Definizione di Wilson, Morbo Di

Wilson, Morbo Di

(o degenerazione epatolenticolare), malattia ereditaria del fegato.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
1.623     0

Altri termini medici

Asintomàtico

Che non presenta sintomi (dato soggettivo) né segni (dato oggettivo)....
Definizione completa

Antiepilèttici

Farmaci in grado di spegnere gli attacchi epilettici o ridurne la frequenza. Data la lunghezza della cura non devono avere...
Definizione completa

Cura

Procedimento terapeutico, che si avvale di mezzi farmacologici, fisici e climatici o altri, adatto a rimuovere o a migliorare uno...
Definizione completa

Eminenza

Rilievo o protuberanza in organi o tessuti; per esempio, le eminenze tenar e ipotenar sono due rilievi del palmo della...
Definizione completa

Ornitosi

Sinonimo di psittacosi....
Definizione completa

Ciprofloxacina

Antibiotico fluorochinolonico impiegato ampiamente nelle infezioni urinarie, broncopolmonari, prostatiche, enteriche e ossee. Vedi chinolonici....
Definizione completa

Eritema A Farfalla

Eruzione maculo-papulare di colorito generalmente rosso acceso, localizzata agli zigomi e al dorso del naso, con una disposizione che ricorda...
Definizione completa

Drenaggio Linfatico

Forma di trattamento meccanico del linfedema. Si effettua per mezzo del drenaggio manuale in associazione al bendaggio a più strati...
Definizione completa

Havers, Canali Di

Sottili canali posti nella sostanza fondamentale del tessuto osseo, circondati da lamelle concentriche e contenenti un vaso sanguifero, fibre nervose...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6524

giorni online

632828

utenti