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Definizione di Emofilia C

Emofilia C

Nome con cui si definisce impropriamente la malattia caratterizzata dal deficit di fattore XI.
Ha trasmissione ereditaria di tipo autosomico e colpisce quindi entrambi i sessi.
La sindrome emorragica non è correlata ai livelli plasmatici di fattore XI, è di solito meno importante rispetto all'emofilia A e solo raramente si hanno emartri o emorragie spontanee.
L'allungamento del PTT, unico segno laboratoristico presente, è corretto sia dall'aggiunta di plasma adsorbito che di siero, perché entrambi contengono il fattore XI.
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