Epidermolisi Bollosa
Definizione medica del termine Epidermolisi Bollosa
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Definizione di Epidermolisi Bollosa
Epidermolisi Bollosa
Affezione cutanea a trasmissione ereditaria, caratterizzata da una spiccata fragilità della cute.
Secondo gli studi, non si tratterebbe di un'unica entità ma di un insieme di affezioni, geneticamente trasmesse in dominanza o in recessività, accomunate dalla localizzazione dell'alterazione strutturale a livello della zona di passaggio fra epidermide e derma.
La lesione tipica è rappresentata da una bolla di varie dimensioni e a contenuto sieroso o emorragico, che tende facilmente a rompersi, spontaneamente o in seguito a traumi, anche di lieve entità.
L’epidermolisi bollosa può essere localizzata o generalizzata, con interessamento anche delle mucose (cavo orale, congiuntiva).
È possibile una sovrinfezione batterica: è necessario quindi rispettare tutte le norme di asepsi.
La terapia è solo sintomatica.
La prognosi può essere infausta, nelle forme più gravi.
È stata descritta anche una rarissima forma di epidermolisi bollosa acquisita, ma la causa resta sconosciuta.
Secondo gli studi, non si tratterebbe di un'unica entità ma di un insieme di affezioni, geneticamente trasmesse in dominanza o in recessività, accomunate dalla localizzazione dell'alterazione strutturale a livello della zona di passaggio fra epidermide e derma.
La lesione tipica è rappresentata da una bolla di varie dimensioni e a contenuto sieroso o emorragico, che tende facilmente a rompersi, spontaneamente o in seguito a traumi, anche di lieve entità.
L’epidermolisi bollosa può essere localizzata o generalizzata, con interessamento anche delle mucose (cavo orale, congiuntiva).
È possibile una sovrinfezione batterica: è necessario quindi rispettare tutte le norme di asepsi.
La terapia è solo sintomatica.
La prognosi può essere infausta, nelle forme più gravi.
È stata descritta anche una rarissima forma di epidermolisi bollosa acquisita, ma la causa resta sconosciuta.
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