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Epidermolisi Bollosa

Definizione medica del termine Epidermolisi Bollosa

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Definizione di Epidermolisi Bollosa

Epidermolisi Bollosa

Affezione cutanea a trasmissione ereditaria, caratterizzata da una spiccata fragilità della cute.
Secondo gli studi, non si tratterebbe di un'unica entità ma di un insieme di affezioni, geneticamente trasmesse in dominanza o in recessività, accomunate dalla localizzazione dell'alterazione strutturale a livello della zona di passaggio fra epidermide e derma.
La lesione tipica è rappresentata da una bolla di varie dimensioni e a contenuto sieroso o emorragico, che tende facilmente a rompersi, spontaneamente o in seguito a traumi, anche di lieve entità.
L’epidermolisi bollosa può essere localizzata o generalizzata, con interessamento anche delle mucose (cavo orale, congiuntiva).
È possibile una sovrinfezione batterica: è necessario quindi rispettare tutte le norme di asepsi.
La terapia è solo sintomatica.
La prognosi può essere infausta, nelle forme più gravi.
È stata descritta anche una rarissima forma di epidermolisi bollosa acquisita, ma la causa resta sconosciuta.
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