Hodgkin, Morbo Di
Definizione medica del termine Hodgkin, Morbo Di
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Definizione di Hodgkin, Morbo Di
Hodgkin, Morbo Di
(o linfogranuloma maligno), linfoma ovvero tumore caratterizzato dalla trasformazione maligna di cellule del sistema linfatico, la cui origine resta sconosciuta.
A questo proposito, sono stati chiamati in causa fattori infettivi, esposizione cronica a sostanze tossiche (benzolo oppure terapia con anticonvulsivanti), senza tuttavia giungere a una conclusione definitiva.
Colpisce tutte le età, ma con due picchi di incidenza: uno fra i 15 e i 35 anni, un altro dopo i 50.
Esordisce generalmente con una adenomegalia asintomatica o sintomatica cui possono associarsi febbre superiore a 38° senza segni di infezione, profusa sudorazione notturna, calo ponderale senza causa apparente di più del 10% del peso corporeo iniziale nei 6 mesi precedenti e, a volte, prurito.
Le manifestazioni iniziali possono tuttavia variare, in funzione della stazione linfonodale primitivamente colpita, che nella maggior parte dei casi corrisponde ai linfonodi laterocervicali o sopraclavicolari.
Possono inoltre essere presenti anemia, aumentata suscettibilità alle infezioni (una delle caratteristiche del morbo di Hodgkin è, infatti, la precoce compromissione dell'immunità cellulare), ingrossamento dei linfonodi superficiali (oltre a quelli laterocervicali e sopraclaveari, anche quelli ascellari e inguinali) e profondi (intratoracici, intraddominali), nonché segni derivanti dall'interessamento di organi quali milza, fegato, midollo osseo, scheletro, cute.
La diagnosi si fonda sull’esame istologico al microscopio ottico del materiale patologico, perlopiù un linfonodo, prelevato dal paziente mediante biopsia (il riscontro patognomonico è quello di particolari cellule, dette di Reed-Sternberg, frammiste a linfociti, plasmacellule, macrofagi e granulociti).
Accertata la diagnosi, è indispensabile valutare il grado di diffusione della malattia attraverso esami di laboratorio e tecniche strumentali (raggi X, TAC, ecografia; più di rado, e in casi selezionati, si ricorre anche a linfografia, biopsia del midollo osseo, laparoscopia e laparotomia esplorativa).
Questa procedura di stadiazione riveste enorme importanza in quanto influenza notevolmente la prognosi e le scelte terapeutiche.
Attualmente il morbo di Hodgkin viene classificato in quattro stadi, a seconda dell’interessamento di una o più stazioni linfonodali, di regioni al disopra o al disotto del diaframma, della compromissione della milza e di altri organi.
Il trattamento si fonda sulla polichemioterapia e la radioterapia (anche total-body), frequentemente associate, e consente oggi di ottenere un elevatissimo numero di guarigioni complete.
È ormai comune la procedura che prevede - dopo la somministrazione di chemio + radioterapia secondo schemi e protocolli codificati - il ricorso al trapianto di midollo osseo.
Questo può, se è il caso, essere seguito da terapia di sostegno con fattori di crescita (di granulociti e macrofagi, per esempio) o interleuchina.
A questo proposito, sono stati chiamati in causa fattori infettivi, esposizione cronica a sostanze tossiche (benzolo oppure terapia con anticonvulsivanti), senza tuttavia giungere a una conclusione definitiva.
Colpisce tutte le età, ma con due picchi di incidenza: uno fra i 15 e i 35 anni, un altro dopo i 50.
Esordisce generalmente con una adenomegalia asintomatica o sintomatica cui possono associarsi febbre superiore a 38° senza segni di infezione, profusa sudorazione notturna, calo ponderale senza causa apparente di più del 10% del peso corporeo iniziale nei 6 mesi precedenti e, a volte, prurito.
Le manifestazioni iniziali possono tuttavia variare, in funzione della stazione linfonodale primitivamente colpita, che nella maggior parte dei casi corrisponde ai linfonodi laterocervicali o sopraclavicolari.
Possono inoltre essere presenti anemia, aumentata suscettibilità alle infezioni (una delle caratteristiche del morbo di Hodgkin è, infatti, la precoce compromissione dell'immunità cellulare), ingrossamento dei linfonodi superficiali (oltre a quelli laterocervicali e sopraclaveari, anche quelli ascellari e inguinali) e profondi (intratoracici, intraddominali), nonché segni derivanti dall'interessamento di organi quali milza, fegato, midollo osseo, scheletro, cute.
La diagnosi si fonda sull’esame istologico al microscopio ottico del materiale patologico, perlopiù un linfonodo, prelevato dal paziente mediante biopsia (il riscontro patognomonico è quello di particolari cellule, dette di Reed-Sternberg, frammiste a linfociti, plasmacellule, macrofagi e granulociti).
Accertata la diagnosi, è indispensabile valutare il grado di diffusione della malattia attraverso esami di laboratorio e tecniche strumentali (raggi X, TAC, ecografia; più di rado, e in casi selezionati, si ricorre anche a linfografia, biopsia del midollo osseo, laparoscopia e laparotomia esplorativa).
Questa procedura di stadiazione riveste enorme importanza in quanto influenza notevolmente la prognosi e le scelte terapeutiche.
Attualmente il morbo di Hodgkin viene classificato in quattro stadi, a seconda dell’interessamento di una o più stazioni linfonodali, di regioni al disopra o al disotto del diaframma, della compromissione della milza e di altri organi.
Il trattamento si fonda sulla polichemioterapia e la radioterapia (anche total-body), frequentemente associate, e consente oggi di ottenere un elevatissimo numero di guarigioni complete.
È ormai comune la procedura che prevede - dopo la somministrazione di chemio + radioterapia secondo schemi e protocolli codificati - il ricorso al trapianto di midollo osseo.
Questo può, se è il caso, essere seguito da terapia di sostegno con fattori di crescita (di granulociti e macrofagi, per esempio) o interleuchina.
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