Definizione di Immunodeficienza
Immunodeficienza
Indice:Classificazione delle immunodeficienzealterazione delle funzioni immunitarie dell’organismo.
Affinché tali funzioni si svolgano regolarmente è necessaria l’opportuna cooperazione di diversi tipi di cellule (linfociti B e T; cellule del sistema monocitico-macrofagico; leucociti polimorfonucleati) e di sostanze presenti nel sangue (fattori del complemento; molecole prodotte dalle stesse cellule immunitarie come gli anticorpi).
In un organismo normalmente funzionante tutti questi elementi agiscono in stretta collaborazione e interdipendenza.
L’alterazione o il deficit di uno o più di essi determina l’incapacità dell’organismo di rispondere adeguatamente e quindi di proteggersi dall’attacco di fattori esterni nocivi (virus, batteri, funghi, sostanze tossiche ecc.): infatti, l’insufficienza o l’assenza della funzione immunologica si manifestano con una maggiore suscettibilità alle infezioni e alle malattie autoimmuni (quelle, cioè, dovute a un errore del sistema immunitario, che agisce contro componenti del proprio organismo).Classificazione delle immunodeficienzeLa condizione di immunodeficienza può essere congenita oppure acquisita.
Nel primo caso, si tratta di solitamente di condizioni primarie, che si instaurano cioè senza che sia individuabile una causa scatenante.
La forma più grave è costituita dalla immunodeficienza severa combinata (SCID), trasmessa geneticamente e caratterizzata dall'assenza dell'immunità sia cellulare che umorale; la morte interviene, per gravi infezioni, solitamente entro il primo anno di vita.
Nel secondo, invece, l'immunodeficienza è solitamente secondaria a immaturità o invecchiamento, oppure a condizioni morbose quali infezioni virali (classico l'esempio dell'AIDS), neoplasie (epiteliali) o malattie linfoproliferative, malnutrizione, enteropatie protidodisperdenti o sindrome nefrosica, splenectomia e terapie immunodepressive (farmaci e radiazioni).
Cronico o acquisito che sia, il difetto può riguardare principalmente: A) l’immunità umorale (realizzata cioè dagli anticorpi): in questo caso il soggetto presenterà con maggior frequenza infezioni croniche, localizzate di preferenza alle vie respiratorie o alle meningi, causate da batteri piogeni (che provocano la formazione di pus), quali Streptococcus pneumoniae, stafilococchi, Haemophilus influentiae; l'immunità cellulare (ove il ruolo predominante è svolto dai linfociti T): in questo caso si ha la comparsa di infezioni virali disseminate, in genere prodotte da virus latenti che possono essere annidati da tempo nell’organismo senza dare alcun segno della loro presenza, per esempio i virus dell’herpes simplex, della varicella-zoster, il Cytomegalovirus.
La terapia si basa sulla somministrazione di gammaglobuline per via intramuscolare in una o due dosi mensili, ma questo trattamento risulta efficace solo nei casi di deficit di immunoglobuline G e non è privo di effetti collaterali.
Di scarsa efficacia è anche il trattamento basato sul trapianto di midollo osseo, di fegato e di timo, mentre sono ancora in fase sperimentale trattamenti che impiegano estratti timici e farmaci immunostimolanti.
Affinché tali funzioni si svolgano regolarmente è necessaria l’opportuna cooperazione di diversi tipi di cellule (linfociti B e T; cellule del sistema monocitico-macrofagico; leucociti polimorfonucleati) e di sostanze presenti nel sangue (fattori del complemento; molecole prodotte dalle stesse cellule immunitarie come gli anticorpi).
In un organismo normalmente funzionante tutti questi elementi agiscono in stretta collaborazione e interdipendenza.
L’alterazione o il deficit di uno o più di essi determina l’incapacità dell’organismo di rispondere adeguatamente e quindi di proteggersi dall’attacco di fattori esterni nocivi (virus, batteri, funghi, sostanze tossiche ecc.): infatti, l’insufficienza o l’assenza della funzione immunologica si manifestano con una maggiore suscettibilità alle infezioni e alle malattie autoimmuni (quelle, cioè, dovute a un errore del sistema immunitario, che agisce contro componenti del proprio organismo).Classificazione delle immunodeficienzeLa condizione di immunodeficienza può essere congenita oppure acquisita.
Nel primo caso, si tratta di solitamente di condizioni primarie, che si instaurano cioè senza che sia individuabile una causa scatenante.
La forma più grave è costituita dalla immunodeficienza severa combinata (SCID), trasmessa geneticamente e caratterizzata dall'assenza dell'immunità sia cellulare che umorale; la morte interviene, per gravi infezioni, solitamente entro il primo anno di vita.
Nel secondo, invece, l'immunodeficienza è solitamente secondaria a immaturità o invecchiamento, oppure a condizioni morbose quali infezioni virali (classico l'esempio dell'AIDS), neoplasie (epiteliali) o malattie linfoproliferative, malnutrizione, enteropatie protidodisperdenti o sindrome nefrosica, splenectomia e terapie immunodepressive (farmaci e radiazioni).
Cronico o acquisito che sia, il difetto può riguardare principalmente: A) l’immunità umorale (realizzata cioè dagli anticorpi): in questo caso il soggetto presenterà con maggior frequenza infezioni croniche, localizzate di preferenza alle vie respiratorie o alle meningi, causate da batteri piogeni (che provocano la formazione di pus), quali Streptococcus pneumoniae, stafilococchi, Haemophilus influentiae; l'immunità cellulare (ove il ruolo predominante è svolto dai linfociti T): in questo caso si ha la comparsa di infezioni virali disseminate, in genere prodotte da virus latenti che possono essere annidati da tempo nell’organismo senza dare alcun segno della loro presenza, per esempio i virus dell’herpes simplex, della varicella-zoster, il Cytomegalovirus.
La terapia si basa sulla somministrazione di gammaglobuline per via intramuscolare in una o due dosi mensili, ma questo trattamento risulta efficace solo nei casi di deficit di immunoglobuline G e non è privo di effetti collaterali.
Di scarsa efficacia è anche il trattamento basato sul trapianto di midollo osseo, di fegato e di timo, mentre sono ancora in fase sperimentale trattamenti che impiegano estratti timici e farmaci immunostimolanti.
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