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Jakob-Creutzfeldt, Sindrome Di

Definizione medica del termine Jakob-Creutzfeldt, Sindrome Di

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Definizione di Jakob-Creutzfeldt, Sindrome Di

Jakob-Creutzfeldt, Sindrome Di

Forma di encefalite virale, sostenuta da un virus 'lento' non identificato.
L'aspetto istologico delle lesioni cerebrali la fa annoverare nel gruppo delle encefalopatie spongiformi, accanto alla malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker e al Kuru: questo gruppo di malattie viene oggi più precisamente definito come malattie da prioni.
È stata recentemente individuata una nuova malattia da prioni, che si trasmette all'uomo dagli animali: l'encefalopatia spongiforme bovina, o morbo della mucca pazza.
La sindrome di Jakob-Creutzfeldt si presenta sia in forma ereditaria (15% del totale, legata a un difetto genetico autosomico dominante), che in forma acquisita, per lo più sporadica.
La forma acquisita presenta un picco di incidenza tra i 45 e i 75 anni d'età e ha una incubazione di 20 anni circa; è anche detta 'iatrogena' perché la trasmissione del virus avverrebbe attraverso trapianti di cornea, somministrazione di ormone della crescita (GH) o gonadotropine estratte dalle ipofisi di cadaveri, oppure attraverso strumenti neurochirurgici non adeguatamente sterilizzati.
Il quadro clinico è caratterizzato da: deterioramento mentale progressivo fino alla demenza, disturbi dell'andatura, della vista e dell'equilibrio, fino alla comparsa di mioclono, cecità corticale, stato confusionale e progressivo deterioramento della coscienza fino al coma.
La maggior parte dei pazienti muore entro 3-6 mesi dalla comparsa dei primi sintomi.
La diagnosi è sospettabile sulla base dei dati anamnestici e clinici e ad alterazioni elettroencefalografiche e radiologiche (TAC) suggestive di atrofia rapidamente progressiva: l'unica certezza, tuttavia, la fornisce l'esame autoptico del cervello.
È attualmente possibile, ancorché in centri specializzati, la diagnosi di malattia da prioni (e, nel caso specifico, di sindrome di Jakob-Creutzfeldt) con l'elettroforesi del liquor, utilizzando metodiche radioimmunologiche di rinforzo che individuano alcune proteine indicate come possibili 'marker' di malattia: allo stato attuale, tuttavia, questi test mostrerebbero sufficiente sensibilità e specificità solo in pazienti già dementi.
Ancora nulla è disponibile per la diagnosi precoce (bisognerebbe, in teoria, ritenere a rischio tutti i membri delle famiglie in cui si sono avuti casi di encefalopatia spongiforme o degenerazioni nervose inspiegate, dal momento che una quota di casi è legata a trasmissione ereditaria).
Non esiste terapia specifica.
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