Microcitoma

Indice:Eziologia e fattori di rischioClinicaDiagnosiTerapiao carcinoma “a piccole cellule” o “a chicchi d’avena”.
Con questo nome viene solitamente indicato uno dei principali istotipi di tumore polmonare, costituito da cellule di piccolo diametro a causa della scarsità di citoplasma in esse presente.
Anche nella tiroide, tuttavia, è possibile che si sviluppino neoplasie con simili caratteristiche cellulari.
Ci soffermeremo, per la sua frequenza, sul microcitoma polmonare.Eziologia e fattori di rischioLe cause del microcitoma sono sconosciute, come quelle della gran parte dei tumori.
Tra i fattori di rischio riconosciuti, si segnalano il fumo di sigaretta e l'inquinamento ambientale (idrocarburi aromatici).
In realtà, il processo patologico che dà origine al microcitoma coinvolge con tutta probabilità anche oncogeni, in grado di avviare la mutagenesi vera e propria, e promotori tumorali, che consentono lo sviluppo delle cellule mutate.
Inoltre, la produzione -da parte del tumore stesso- di una grande varietà di sostanze (ormoni, enzimi, neuropeptidi ecc.) potrebbe fungere da fattore di crescita endogeno delle cellule tumorali.
Per quanto riguarda il fumo di sigaretta, la nicotina gioca un ruolo probabilmente fondamentale: suoi derivati altamente carcinogenetici sono prodotti nel corso della combustione; oltre a ciò, le cellule tumorali mostrano recettori di superficie per la nicotina, così da lasciar pensare che essa stessa possa essere direttamente coinvolta nella patogenesi neoplastica.
La citogenetica ha dimostrato l'esistenza di mutazioni geniche caratteristicamente associate a sviluppo tumorale (sono presenti infatti anche in altre forme neoplastiche, come il carcinoma della mammella per esempio), che potrebbero in qualche misura essere trasmesse ereditariamente, configurando un aumento del rischio tumorale.
In conclusione, con certezza sappiamo che il rischio di sviluppare un tumore polmonare (ed un microcitoma tra questi) è particolarmente elevato nei fumatori: chi fuma 40 sigarette al giorno per 20 anni ha un rischio 60-70 volte maggiore rispetto a chi non fuma.ClinicaIl microcitoma polmonare si presenta, abitualmente, come una massa centropolmonare a sviluppo endobronchiale.
Cresce in silenzio e, al momento della diagnosi, nel 60-70% dei casi ha già dato metastasi a distanza (in prevalenza encefalo, linfonodi, pleura, fegato, ossa e surreni).
Avendo una posizione centrale, a livello dei grossi bronchi, i primi sintomi dovuti alla sua presenza sono costituiti da tosse, dispnea di tipo ostruttivo e emottisi recidivanti.
Una eventuale crescita intratoracica potrebbe variamente causare: disfonia, disfagia, dispnea, sindrome mediastinica, insufficienza cardiaca, a seconda degli organi e delle strutture coinvolte.
I segni e i sintomi derivanti da una localizzazione metastatica dipendono, naturalmente, dalla sede di questa.
In un numero minore di casi, i sintomi d'esordio di un microcitoma corrispondono alle cosiddette sindromi paraneoplastiche, che sono il risultato della ricca produzione ormonale di questo tipo di tumore: ormone adrenocorticotropo, antidiuretico, gonadotropo, ormone dell'accrescimento, calcitonina, paratormone per citare alcune delle sostanze prodotte: ciascuna di queste può determinare sintomi da iperfunzione o disfunzione dei propri organi bersaglio.
DiagnosiRaramente precoce, la diagnosi di microcitoma polmonare si può avvalere di: radiografia del torace, TAC o risonanza magnetica nucleare toraciche, fibrobroncoscopia (FBS), prove di funzionalità respiratoria, presenza di markers tumorali specifici nel sangue; a questi vanno affiancati i classici esami ematochimici di base oltre a quelli ematochimici e/o strumentali suggeriti dalla eventuale presenza di metastasi.
Il passo essenziale è, comunque, determinare la natura istologica del tumore, perché da questa dipendono prognosi e terapia: ciò è possibile solo analizzando direttamente il tessuto neoplastico, con prese bioptiche in corso di FBS o con analisi del liquido di lavaggio broncoalveolare (BAL), oppure con una biopsia linfonodale o con biopsie su metastasi in altre zone del corpo.
Alla diagnosi istologica, segue la fase della stadiazione clinica del tumore, in base a protocolli internazionali approvati: secondo questi, i microcitomi possono essere distinti semplicemente in uno stadio a malattia limitata (il 30% del totale) e uno a malattia estesa (già il 70% dei casi totali).TerapiaAllo stadio di malattia limitata, il trattamento consiste in polichemioterapia e radioterapia toracica associate; allo stadio di malattia estesa, consiste nella sola polichemioterapia; qualora a entrambi gli stadi si osservi una buona risposta clinica, può essere praticata una radioterapia profilattica per la prevenzione della crescita di metastasi cerebrali; in caso di scarsa risposta, invece, si possono tentare schemi polichemioterapici diversi e una radioterapia palliativa.
In tutti i pazienti, naturalmente, vanno trattate le eventuali metastasi, secondo le indicazioni prevalenti per ciascuna di esse.
La sopravvivenza a lungo termine è ancora percentualmente bassa, nonostante gli sforzi profusi e i progressi ottenuti.
Raramente, i microcitomi polmonari sono operabili: in tal caso, chirurgia e polichemioterapia combinate ottengono risultati migliori.