Nanismo Ipofisario
Definizione medica del termine Nanismo Ipofisario
Ultimi cercati: Tabacco - Leptomeningioma - Femorale, vena - Cistosarcoma - Arnold, grande nervo occipitale di
Definizione di Nanismo Ipofisario
Nanismo Ipofisario
O nanismo ipopituitarico, forma di nanismo armonico dovuto a carenza dell’ormone somatotropo (STH o GH).
Nella maggioranza dei pazienti, la causa resta sconosciuta; in 1/4 dei casi è possibile invece identificare una patologia organica ipotalamica o ipofisaria (soprattutto craniofaringioma, ma anche lesioni iatrogene o secondarie ad adenomi ipofisari, istiocitosi X, tubercolosi).
Sono stati inoltre descritti casi di deficit isolato di GH familiare, a prevalente trasmissione autosomica recessiva.
Nel nanismo ipofisario sono mantenute le normali proporzioni corporee: lo sviluppo scheletrico infatti avviene in modo proporzionato, ma non adeguato all’età del soggetto, poiché manca il fisiologico stimolo alla crescita dei tessuti, e soprattutto dell’osso, costituito appunto dall’ormone somatotropo.
È una patologia rara, da differenziare con diagnosi accurata rispetto ad altre cause di scarso accrescimento, la più frequente delle quali è semplicemente una fisiologica condizione di bassa statura familiare, ereditaria: la dimostrazione di una mancata risposta incretoria del GH a vari stimoli (con ipoglicemia insulinica; con infusione endovenosa lenta di arginina; con L-dopa; con clonidina; dopo 40-50 minuti di sonno; dopo l'esercizio fisico) è fondamentale per la diagnosi.
Il nanismo ipofisario può venire curato con la somministrazione di ormone somatotropo sintetico (quello umano, da cadavere, è gravato da rischio di encefalite di Creutzfeld-Jacob), ma soltanto prima della pubertà, dopo la quale gli ormoni sessuali determinano la saldatura delle cartilagini di accrescimento e impediscono la crescita in lunghezza dell’osso.
Chirurgico e radioterapico è il trattamento di un eventuale craniofaringioma o di un adenoma ipofisario: a ciò andrà fatto seguire adeguata terapia sostitutiva con GH, ormoni tiroidei, eventualmente ormone antidiuretico e glicocorticoidi.
Nella maggioranza dei pazienti, la causa resta sconosciuta; in 1/4 dei casi è possibile invece identificare una patologia organica ipotalamica o ipofisaria (soprattutto craniofaringioma, ma anche lesioni iatrogene o secondarie ad adenomi ipofisari, istiocitosi X, tubercolosi).
Sono stati inoltre descritti casi di deficit isolato di GH familiare, a prevalente trasmissione autosomica recessiva.
Nel nanismo ipofisario sono mantenute le normali proporzioni corporee: lo sviluppo scheletrico infatti avviene in modo proporzionato, ma non adeguato all’età del soggetto, poiché manca il fisiologico stimolo alla crescita dei tessuti, e soprattutto dell’osso, costituito appunto dall’ormone somatotropo.
È una patologia rara, da differenziare con diagnosi accurata rispetto ad altre cause di scarso accrescimento, la più frequente delle quali è semplicemente una fisiologica condizione di bassa statura familiare, ereditaria: la dimostrazione di una mancata risposta incretoria del GH a vari stimoli (con ipoglicemia insulinica; con infusione endovenosa lenta di arginina; con L-dopa; con clonidina; dopo 40-50 minuti di sonno; dopo l'esercizio fisico) è fondamentale per la diagnosi.
Il nanismo ipofisario può venire curato con la somministrazione di ormone somatotropo sintetico (quello umano, da cadavere, è gravato da rischio di encefalite di Creutzfeld-Jacob), ma soltanto prima della pubertà, dopo la quale gli ormoni sessuali determinano la saldatura delle cartilagini di accrescimento e impediscono la crescita in lunghezza dell’osso.
Chirurgico e radioterapico è il trattamento di un eventuale craniofaringioma o di un adenoma ipofisario: a ciò andrà fatto seguire adeguata terapia sostitutiva con GH, ormoni tiroidei, eventualmente ormone antidiuretico e glicocorticoidi.
Altri termini medici
Acolìa
Assenza di secrezione biliare da parte del fegato: è sempre segno di una grave sofferenza della cellula epatica (per esempio...
Definizione completa
Chilo
Sostanza liquida, di colore biancastro e di aspetto lattescente, che circola nei vasi chiliferi dei villi intestinali, radici del sistema...
Definizione completa
Autoaggressione
Processo per cui un organismo genera fattori patogeni per i propri organi o funzioni. È il meccanismo che sta alla...
Definizione completa
Scàpola
Osso piatto, sito nella parte superiore della schiena, che partecipa alla formazione del cingolo toracico e dell’articolazione scapolo-omerale della spalla...
Definizione completa
Scleredema
Condizione di edema particolare, di consistenza pastoso-elastica, che può colpire i neonati in corso di sepsi, enterite, polmonite e malformazioni...
Definizione completa
Soglia Renale
Concentrazione minima di una sostanza nel plasma, sufficiente per provocare l’eliminazione della sostanza stessa, attraverso i glomeruli renali, nell’urina....
Definizione completa
Waldeyer, Anello Linfàtico Di
Insieme di tessuto linfoide costituito da più formazioni (tonsille palatine, tonsilla faringea, tonsilla linguale) disposte ad anello nella regione del...
Definizione completa
Coledocolitìasi
Presenza di calcoli nel coledoco; provengono in genere dalla colecisti, ma possono formarsi anche nei dotti biliari intra- ed extra-...
Definizione completa
Tonsillite
Processo infiammatorio acuto o cronico a carico delle tonsille palatine. Poiché il processo acuto interessa anche l’orofaringe e le strutture...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5568
giorni online
540096