Nanismo Ipofisario
Definizione medica del termine Nanismo Ipofisario
Ultimi cercati: Ileofemorale, legamento - Malpighiano, strato - Intercinesi - Remissione - Periodontosi
Definizione di Nanismo Ipofisario
Nanismo Ipofisario
O nanismo ipopituitarico, forma di nanismo armonico dovuto a carenza dell’ormone somatotropo (STH o GH).
Nella maggioranza dei pazienti, la causa resta sconosciuta; in 1/4 dei casi è possibile invece identificare una patologia organica ipotalamica o ipofisaria (soprattutto craniofaringioma, ma anche lesioni iatrogene o secondarie ad adenomi ipofisari, istiocitosi X, tubercolosi).
Sono stati inoltre descritti casi di deficit isolato di GH familiare, a prevalente trasmissione autosomica recessiva.
Nel nanismo ipofisario sono mantenute le normali proporzioni corporee: lo sviluppo scheletrico infatti avviene in modo proporzionato, ma non adeguato all’età del soggetto, poiché manca il fisiologico stimolo alla crescita dei tessuti, e soprattutto dell’osso, costituito appunto dall’ormone somatotropo.
È una patologia rara, da differenziare con diagnosi accurata rispetto ad altre cause di scarso accrescimento, la più frequente delle quali è semplicemente una fisiologica condizione di bassa statura familiare, ereditaria: la dimostrazione di una mancata risposta incretoria del GH a vari stimoli (con ipoglicemia insulinica; con infusione endovenosa lenta di arginina; con L-dopa; con clonidina; dopo 40-50 minuti di sonno; dopo l'esercizio fisico) è fondamentale per la diagnosi.
Il nanismo ipofisario può venire curato con la somministrazione di ormone somatotropo sintetico (quello umano, da cadavere, è gravato da rischio di encefalite di Creutzfeld-Jacob), ma soltanto prima della pubertà, dopo la quale gli ormoni sessuali determinano la saldatura delle cartilagini di accrescimento e impediscono la crescita in lunghezza dell’osso.
Chirurgico e radioterapico è il trattamento di un eventuale craniofaringioma o di un adenoma ipofisario: a ciò andrà fatto seguire adeguata terapia sostitutiva con GH, ormoni tiroidei, eventualmente ormone antidiuretico e glicocorticoidi.
Nella maggioranza dei pazienti, la causa resta sconosciuta; in 1/4 dei casi è possibile invece identificare una patologia organica ipotalamica o ipofisaria (soprattutto craniofaringioma, ma anche lesioni iatrogene o secondarie ad adenomi ipofisari, istiocitosi X, tubercolosi).
Sono stati inoltre descritti casi di deficit isolato di GH familiare, a prevalente trasmissione autosomica recessiva.
Nel nanismo ipofisario sono mantenute le normali proporzioni corporee: lo sviluppo scheletrico infatti avviene in modo proporzionato, ma non adeguato all’età del soggetto, poiché manca il fisiologico stimolo alla crescita dei tessuti, e soprattutto dell’osso, costituito appunto dall’ormone somatotropo.
È una patologia rara, da differenziare con diagnosi accurata rispetto ad altre cause di scarso accrescimento, la più frequente delle quali è semplicemente una fisiologica condizione di bassa statura familiare, ereditaria: la dimostrazione di una mancata risposta incretoria del GH a vari stimoli (con ipoglicemia insulinica; con infusione endovenosa lenta di arginina; con L-dopa; con clonidina; dopo 40-50 minuti di sonno; dopo l'esercizio fisico) è fondamentale per la diagnosi.
Il nanismo ipofisario può venire curato con la somministrazione di ormone somatotropo sintetico (quello umano, da cadavere, è gravato da rischio di encefalite di Creutzfeld-Jacob), ma soltanto prima della pubertà, dopo la quale gli ormoni sessuali determinano la saldatura delle cartilagini di accrescimento e impediscono la crescita in lunghezza dell’osso.
Chirurgico e radioterapico è il trattamento di un eventuale craniofaringioma o di un adenoma ipofisario: a ciò andrà fatto seguire adeguata terapia sostitutiva con GH, ormoni tiroidei, eventualmente ormone antidiuretico e glicocorticoidi.
Altri termini medici
Potenziale Evocato
Registrazione dell’attività bioelettrica di aree cerebrali in risposta a precisi stimoli sensoriali esterni, visivi, acustici o tattili. Si distinguono potenziali...
Definizione completa
Fotocoagulazione
Intervento per la terapia del distacco di retina. Si utilizza energia radiante - a lunghezza d’onda fra i 3000 e...
Definizione completa
Tacrine
Farmaco anticolinesterasico impiegato nella demenza presenile di Alzheimer, in grado di innalzare la concentrazione cerebrale di acetilcolina. Viene utilizzato nell’ipotesi...
Definizione completa
Marburg, Virus Di
Responsabile di una rara sindrome emorragica acuta spesso mortale, accompagnata da eruzione maculopapulare e coagulazione intravascolare disseminata. Alcune scimmie africane...
Definizione completa
Crohn, Malattìa Di
Malattia infiammatoria cronica dell’intestino; può colpire tutto il tubo digerente, ma più spesso l’ileo terminale e il colon (mai il...
Definizione completa
Ambisessuale
Termine caduto in disuso, che indicava in modo impreciso sia la persona bisessuale sia l’ermafrodita....
Definizione completa
Fibre Alimentari
Componenti indigeribili provenienti dagli alimenti vegetali (frutta, verdura, cereali e legumi) e costituiti principalmente da cellulosa, emicellulosa, pectina e lignina...
Definizione completa
Eritrocito
(o eritrocita, o emazia, o globulo rosso), cellula circolante nel sangue, priva di nucleo, a forma di disco biconcavo, costituita...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6628
giorni online
642916
