Caricamento...

Neurofibromatosi

Definizione medica del termine Neurofibromatosi

Ultimi cercati: Emorròide - Fibroma ossificante - Galoppo, ritmo di - Pachimeninge - Episclerite

Definizione di Neurofibromatosi

Neurofibromatosi

(o malattia di Recklinghausen), malattia ereditaria caratterizzata dallo sviluppo di tumori (neurofibromi) multipli a carico dei nervi cranici e spinali e dalla presenza di caratteristiche manifestazioni cutanee.
La malattia è relativamente rara nelle forme complete, ma frequente in quelle incomplete: trasmessa attraverso un carattere autosomico dominante, mostra maggior penetranza nei maschi.
La sua manifestazione franca non avviene prima della pubertà.
I sintomi più importanti sono in relazione alla compressione esercitata dai tumori sulle fibre nervose, la cui funzionalità può risultare gravemente compromessa: in particolare, i neurofibromi dei nervi periferici provocano parestesie e paresi tronculari; quelli delle radici spinali possono dare sintomi da compressione radicolare o midollare; quelli dei nervi cranici danno più frequentemente segni e sintomi derivanti dall'interessamento dell'VIII, X e V paio.
Le manifestazioni cutanee comprendono lipomi e anomalie della pigmentazione, con le caratteristiche macchie color caffelatte.
Spesso sono associate deformità ossee e del tessuto sottocutaneo.
La molteplicità dei tumori è la regola.
La loro degenerazione maligna è rara.
La prognosi dipende dal grado di compromissione del sistema nervoso centrale.
L'unica terapia possibile è quella chirurgica, per quanto limitata dalla molteplicità e diffusione delle lesioni.
908     0

Altri termini medici

Triciclici, Antidepressivi

Farmaci usati nel trattamento della depressione. Sono utili anche nella terapia del dolore oncologico. Come altri antidepressivi presentano effetti collaterali...
Definizione completa

Parasimpaticomimetici

Sinonimo di colinèrgici....
Definizione completa

Compatibilità

Possibilità, per un tessuto o un organo di un donatore, di sopravvivere nell’organismo ricevente. Nel campo delle trasfusioni di sangue...
Definizione completa

Indice Terapeutico

Parametro che definisce per approssimazione la sicurezza relativa di un farmaco, espressa come rapporto tra dose letale e dose terapeutica...
Definizione completa

Mixedema

Particolare aspetto e consistenza della cute caratteristico degli stati di alterata funzionalità tiroidea, e in particolare dell’ipotiroidismo: in conseguenza del...
Definizione completa

Angioma

Neoformazione begnina circoscritta, dovuta ad anomalie di sviluppo dei vasi sanguigni soprattutto della cute, ma anche dei visceri (angioma epatico...
Definizione completa

Guaina

Membrana di vari natura che avvolge un organo (vasi, nervi, articolazioni, visceri ecc.), separandolo da formazioni anatomiche circostanti....
Definizione completa

Vena

Vaso in cui il sangue scorre in senso centripeto, dalla periferia al cuore. Nella grande circolazione, le vene contengono sangue...
Definizione completa

Bisturi

Piccolo coltello da chirurgo a lama intercambiabile o fissa, appuntita e molto tagliente, generalmente di acciaio nichelato, che si usa...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6385

giorni online

619345

utenti