Zollinger-Ellison, Sìndrome Di

Grave malattia ulcerosa del tratto digerente superiore, accompagnata da diarrea e provocata da un tumore secernente gastrina Il tumore, maligno nel 60% dei casi e spesso multiplo, è localizzato nell’80% dei pazienti a livello delle isole pancreatiche; nel 10-15% delle segnalazioni si tratta di un adenoma situato nel duodeno, più raramente nella milza o nello stomaco.
La gastrina, spesso prodotta insieme a VIP o a PP (anche a ormoni gastrointestinali), è secreta in quantità da 100 a 1000 volte superiori alla norma.
Il quadro clinico è rappresentato da una malattia peptica di notevole aggressività, con formazione di ulcere nello stomaco, nell’esofago, nel duodeno e spesso anche nel digiuno.
Le lesioni presentano scarsa tendenza alla guarigione con le usuali terapie mediche, frequenti recidive e rapida comparsa di complicazioni, quali il sanguinamento e la perforazione.
In oltre il 40% dei casi sono segnalate diarrea, a volte con steatorrea, oltre a una sindrome da malassorbimento, causate dalle elevate quantità di acido cloridrico prodotte dallo stomaco, e dall’azione irritante esercitata dagli acidi sulla mucosa dell’intestino tenue, con conseguente inattivazione degli enzimi digestivi.
La diagnosi, dato che il diametro spesso inferiore ai 2 mm del tumore rende quasi impossibili le indagini radiologiche ed ecografiche, si basa sulla determinazione dei livelli plasmatici della gastrina con metodo radioimmunologico, mentre nei casi dubbi si possono effettuare prove di stimolo.
La prognosi è buona nelle forme iperplastiche e adenomatose, infausta nei casi di gastrinoma maligno.
La terapia medica si basa sugli antistaminici anti-H2 (ranitidina e famotidina) a dosi 4-5 volte superiori alla norma; è usato anche l’omeprazolo, che blocca la produzione di acido cloridrico nelle cellule parietali gastriche.
La terapia chirurgica raramente permette l’asportazione del tumore, ma nei casi che non rispondono alle cure mediche si può ricorrere alla gastrectomia totale.