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Atrofìa Muscolare Progressiva

Definizione medica del termine Atrofìa Muscolare Progressiva

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Definizione di Atrofìa Muscolare Progressiva

Atrofìa Muscolare Progressiva

Nome collettivo di un gruppo di malattie caratterizzate da degenerazione progressiva delle cellule delle corna anteriori del midollo spinale, con conseguente degenerazione dei nervi e atrofia dei muscoli da essi innervati.
Si distinguono: la malattia di Aran-Duchenne, che colpisce l’adulto e ha un’evoluzione lentissima, iniziando dai piccoli muscoli delle mani per poi diffondersi; la malattia di Werdnig-Hoffmann, ereditaria, che colpisce i neonati soprattutto nei muscoli prossimali della coscia, dei lombi e del braccio (“bambola di stracci”), causando morte precoce; la malattia di Wohlfart-Kukelberg-Welander, ereditaria, più benigna, che colpisce nella seconda infanzia i muscoli dei cingoli pelvico e scapolare; la malattia di Charcot-Marie-Tooth, ereditaria, che colpisce fra i 6 e i 20 anni gli arti inferiori simmetricamente (atrofia muscolare “a gamba di cicogna”) (vedi distrofie muscolari).
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