Caricamento...

Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Ultimi cercati: Papilla da stasi - Chinidina - Cianemoglobina - Leucocitopoiesi - Amartoma

Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
1.052     0

Altri termini medici

Osteoartrosi

Malattia degenerativa delle articolazioni (vedi artrosi). Il termine si riferisce al coinvolgimento del tessuto osseo articolare, che consiste nell’ispessimento di...
Definizione completa

Acidificanti

Sostanze usate in cosmetica per mantenere o ripristinare l’acidità fisiologica della pelle. Acido lattico, citrico, ascorbico, borico, o miscele di...
Definizione completa

Deprivazione Sensoriale

Condizione in cui un individuo è privato degli stimoli che normalmente giungono agli organi di senso. Tale fenomeno, per certi...
Definizione completa

Formaggio

Prodotto alimentare derivato dal latte mediante cagliatura e fermentazione. A seconda del tempo di stagionatura si distinguono formaggi freschi (per...
Definizione completa

Pulsione

Termine usato da Freud nella psicoanalisi per indicare la spinta a soddisfare i processi primari (sessualità, aggressività) provenienti dall’inconscio....
Definizione completa

Bioingegnerìa

Scienza interdisciplinare che studia l’applicazione delle conoscenze dell’ingegneria, della fisica e dell’elettronica alla biologia in generale e alla medicina in...
Definizione completa

Neurodermite

Gruppo di dermatosi in cui la reazione cutanea, sempre intensa, si manifesta sia con particolari forme eruttive (lichen, lichenificazione, orticaria)...
Definizione completa

Ambiente

In ecologia, l’insieme dei fattori fisici, chimici e biologici che agiscono sugli esseri viventi. Tra i fattori fisici hanno importanza...
Definizione completa

Ossitetraciclina

Farmaco antibiotico appartenente alle tetracicline a largo spettro d’azione. Presenta indicazioni, effetti collaterali e precauzioni d’uso uguali a quelle delle...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6569

giorni online

637193

utenti