Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Ultimi cercati: Circadiano, ritmo - Deprenyl - Amianto - Blefaroplàstica - Caseina
Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Altri termini medici
Von Willebrand, Malattìa Di
Malattia emorragica ereditaria, dovuta a un difetto quantitativo o qualitativo della molecola del fattore di von Willebrand. Per molti anni...
Definizione completa
Kuru
Encefalopatia spongiforme associata a rituali cannibalistici nella tribù Fore della Nuova Guinea, dovuta alla trasmissione interumana di un agente causale...
Definizione completa
Vòmito Precoce Persistente
Disturbo psicosomatico infantile caratterizzato da rigurgito ricorrente, soprattutto dopo i pasti diurni. Inizia nei primi mesi di vita e perdura...
Definizione completa
Astrocitoma
Tumore cerebrale benigno, che origina dalla nevroglia. Colpisce soprattutto l’adulto, in particolare di sesso maschile. Spesso le avvisaglie consistono in...
Definizione completa
Vìbrio Cholerae
(o Vìbrio comma, famiglia Enterobacteriaceae), bacillo gram-negativo, asporigeno, aerobio, mobile. Provoca il colera....
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6598
giorni online
640006
