Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Ultimi cercati: Fentolamina - Organoterapìa - Pessi - Clònici, movimenti - Down, sìndrome di
Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Altri termini medici
Socioacusìa
Diminuzione della funzione uditiva dovuta, oltre che, per una parte, a un fattore di involuzione fisiologica (vedi presbiacusia), anche, per...
Definizione completa
Necrofobìa
Paura esagerata e irrazionale dei cadaveri o delle situazioni connesse alla morte....
Definizione completa
ìnguine
Regione del corpo compresa tra la superficie antero-superiore della coscia e l’addome sita a livello del solco cutaneo che li...
Definizione completa
Iperpiressìa
Condizione in cui la temperatura corporea si mantiene costantemente molto elevata (oltre i 39.5 °C)....
Definizione completa
Cuore Polmonare
Malattia cardiaca conseguente ad affezioni polmonari tali da determinare ipertensione polmonare e, conseguentemente, scompenso a carico del ventricolo destro. La...
Definizione completa
Labirintosi
Processo degenerativo a carico dell’epitelio sensoriale dell’orecchio interno. Esistono labirintosi primitive, che non sono conseguenza di altri processi morbosi, e...
Definizione completa
Epatite
Processo infiammatorio del fegato, che può essere acuto o cronico. Le cause più importanti di epatite sono i virus (vedi...
Definizione completa
Fumaria
(Fumaria officinalis, famiglia Papaveracee), pianta erbacea; si usa in terapia la pianta intera raccolta al momento della fioritura. I principi...
Definizione completa
Celìaco
Si dice di alcune formazioni anatomiche che sono situate in regione addominale. In particolare: l’arteria (o tronco) celìaco; il plesso...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5894
giorni online
571718