Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Ultimi cercati: Metemoglobina - Seminale, collicolo - Pneumoperitoneo - PUVA terapia - Idromielìa
Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Emoglobinuria Parossìstica Notturna
Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
Altri termini medici
Anotìa
Malformazione congenita dell’orecchio caratterizzata dalla mancanza dell’abbozzo del padiglione, associata ad anomalie della cavità timpanica e della catena degli ossicini...
Definizione completa
Cura
Procedimento terapeutico, che si avvale di mezzi farmacologici, fisici e climatici o altri, adatto a rimuovere o a migliorare uno...
Definizione completa
Lente
Sistema ottico costituito da una sostanza trasparente (vetro, quarzo, plastica ecc.) sagomata in modo da provocare convergenza o divergenza...
Definizione completa
Facciale, Paresi
Paralisi dei muscoli facciali provocata da una lesione del VII nervo cranico o delle vie piramidali connesse. La lesione può...
Definizione completa
Lombari, Vèrtebre
Le cinque vertebre che costituiscono il tratto lombare della colonna vertebrale....
Definizione completa
Adipòlisi
Scissione (idrolisi) dei grassi durante la digestione, operata da enzimi specifici....
Definizione completa
Stròfulo
Dermatosi che colpisce bambini di età da sei mesi a tre anni, specie durante i cambiamenti stagionali. Si manifesta improvvisamente...
Definizione completa
Obbligo Di Cura E Denuncia
Indice:Obbligo di curaObbligo di denunciaObbligo di curaNorma giuridica e morale che obbliga il medico a fornire le sue prestazioni (in...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6585
giorni online
638745
