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Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna

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Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
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