Caricamento...

Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Definizione medica del termine Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Ultimi cercati: PSA, antigene prostata-specifico - Femorale, mùscolo - Riso (alimentazione) - Femorale, arteria - Febbre reumàtica

Definizione di Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Emoglobinuria Parossìstica Notturna

Detta anche Sindrome di Marchiafava-Micheli, è una anemia emolitica causata da un difetto acquisito della membrana eritrocitaria che rende una popolazione di globuli rossi notevolmente sensibile all'azione litica del complemento, comunque esso venga attivato.
Clinicamente è caratterizzata, nella forma classica, da attacchi di emolisi intravascolare ed emoglobinuria, soprattutto notturni.
Nella gran parte dei pazienti tuttavia si osserva anemia emolitica cronica senza una precisa correlazione con la notte, pancitopenia, sideropenia e ricorrenti episodi trombotici.
I pazienti affetti tendono infatti a sviluppare più facilmente di altri trombosi venose (che costituiscono la causa più frequente di morte di questi pazienti) e infezioni batteriche.
In una discreta percentuale di casi, la malattia può evolvere in una aplasia midollare globale; più raramente esita in una leucemia mieloide acuta o in mielofibrosi.
Il quadro clinico è caratterizzato da dolori retrosternali, lombari e addominali (di tipo colico), come anche astenia, pallore, febbre, cefalea e subittero.
Il classico test diagnostico è rappresentato dal Test di Ham.
A eccezione del trapianto di midollo osseo non vi è terapia specifica ma solo sostitutiva dell'anemia.
I corticosteroidi ad alte dosi sono utili nelle crisi di emolisi acuta.
1.046     0

Altri termini medici

Glicosuria

Presenza di glucosio nelle urine. La presenza di glucosio nelle urine è sempre patologica. Può essere concomitante a iperglicemia, in...
Definizione completa

Confusionale, Stato

(o confusione mentale), stato caratterizzato da un’alterazione parziale della coscienza, in cui le funzioni cerebrali superiori sono disorganizzate; in particolare...
Definizione completa

TSH

Sigla dell’ormone tireotropo (vedi tireotropo, ormone)....
Definizione completa

Novocaina

Farmaco anestetico locale, costituito da un estere dell’acido paraaminobenzoico; è conosciuto anche con il nome di procaina. Viene utilizzato per...
Definizione completa

Termoterapia

Terapia medica che utilizza il calore di provenienza esterna (raggi infrarossi, bagni di luce, termoforo o impacco caldo) o prodotto...
Definizione completa

Willis, Cìrcolo Di

Anello vascolare della circolazione cerebrale, che mette in collegamento l’arteria carotide interna e l’arteria vertebrale dei due lati....
Definizione completa

Ipodermoclisi

Lenta introduzione per via sottocutanea di notevoli quantità di soluzione fisiologica o di altro liquido medicamentoso. Questa pratica è attualmente...
Definizione completa

Ribes

(Ribes nigrum, famiglia Saxifragacee), arbusto conosciuto per i suoi frutti, usati nella preparazione di sciroppi e marmellate; in terapia si...
Definizione completa

Vaginite

Infiammazione della vagina a decorso acuto o cronico. La vaginite desquamativa purulenta si manifesta con arrossamento e turgore della mucosa...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6558

giorni online

636126

utenti